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鄭遠(yuǎn) 副主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 心胸外科
淋巴管肌瘤病（LAM）是一種罕見(jiàn)的肺部疾病，主要影響女性，且常與平滑肌瘤病（LMS）和血管肌脂瘤（IMAL）同時(shí)存在。它是一種慢性、進(jìn)行性、不可治愈的疾病，其特征為肺部多發(fā)性囊性病變、平滑肌異常增生以及淋巴管和血管異常。
雖然淋巴管肌瘤病目前無(wú)法治愈，但可以通過(guò)藥物治療、手術(shù)治療和支持性治療來(lái)控制癥狀和減緩疾病進(jìn)展。藥物治療包括針對(duì)血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子（VEGF）的靶向藥物，如貝伐珠單抗和西地尼布，以及針對(duì)孕激素受體的藥物，如米非司酮。手術(shù)治療包括肺移植和肺部分切除術(shù)。支持性治療包括氧療、呼吸康復(fù)和對(duì)癥治療。
淋巴管肌瘤病的預(yù)后因個(gè)體差異而異。在一些患者中，疾病進(jìn)展緩慢，生存期較長(zhǎng)；而在另一些患者中，疾病進(jìn)展迅速，生存期較短。早期診斷和治療可以改善預(yù)后，因此，對(duì)于有LAM家族史或有相關(guān)癥狀的患者，應(yīng)進(jìn)行定期篩查。
總之，淋巴管肌瘤病雖然是一種不可治愈的疾病，但通過(guò)綜合治療可以控制癥狀、減緩疾病進(jìn)展，改善患者的生活質(zhì)量和生存期。
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主任醫(yī)師
七臺(tái)河市人民醫(yī)院 骨外科
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淋巴管肌瘤病怎么確診
淋巴管肌瘤病LAM是一種罕見(jiàn)的肺部彌漫性疾病，以肺部薄壁囊性病變、平滑肌細(xì)胞增生和淋巴管異常增生為主要特征。好發(fā)于生育期的育齡婦女，與體內(nèi)的雌激素水平相關(guān)。以下是淋巴管肌瘤病的常見(jiàn)診斷方法：1、臨床表... 詳細(xì)»
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淋巴管肌瘤病會(huì)遺傳嗎
淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)的先天性疾病，通常不會(huì)遺傳給下一代，因?yàn)榇蠖鄶?shù)情況是隨機(jī)發(fā)生的。早期的觀察和研究認(rèn)為，淋巴管肌瘤病是一種非遺傳性疾病，與基因遺傳無(wú)關(guān)。尸檢和家庭歷史研究表明，淋巴管肌瘤病往往是散... 詳細(xì)»
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肺淋巴管肌瘤病是什么
肺淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)的、原發(fā)于肺部的腫瘤性疾病。肺淋巴管肌瘤病是由肺部淋巴管內(nèi)平滑肌細(xì)胞的異常增生引起的。這種疾病通常表現(xiàn)為單側(cè)肺部結(jié)節(jié)或腫塊，也可以是兩側(cè)。這個(gè)病癥的臨床癥狀包括咳嗽、痰中帶血、... 詳細(xì)»
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肺淋巴管肌瘤怎么治療
肺淋巴管肌瘤可以通過(guò)觀察治療、手術(shù)切除、放療、化療、靶向治療等方法進(jìn)行治療。1.觀察治療：對(duì)于一些小的肺淋巴管肌瘤，醫(yī)生可能會(huì)選擇采用觀察治療，這意味著醫(yī)生會(huì)定期進(jìn)行檢查，以確保腫瘤沒(méi)有增長(zhǎng)或擴(kuò)散。如... 詳細(xì)»
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CT初步診斷為淋巴管肌瘤病
淋巴管肌瘤病是一種罕見(jiàn)的系統(tǒng)性疾病，主要累及女性，特征是肺部纖維化和氣胸。CT掃描是一種常用的影像學(xué)檢查方法，可以顯示淋巴結(jié)和淋巴管的異常增大和形態(tài)學(xué)改變。1.肺部表現(xiàn)：CT影像可以顯示肺部的病變情況... 詳細(xì)»
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