借助體外受精-胚胎移植術艱難迎來寶寶的35歲高齡產(chǎn)婦梁紅（化名），卻在妊娠晚期確診重度子癇前期。中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院圍產(chǎn)?？茍F隊為她順利剖宮產(chǎn)下一對龍鳳胎，原本預計應會好轉的病情卻未能如愿。腎內(nèi)科、急診科、圍產(chǎn)?？茖＜已杆偌Y為她尋找病因，透過“蛛絲馬跡”，發(fā)現(xiàn)梁紅竟在妊娠等危險因素作用下，誘發(fā)了發(fā)病率僅為約0.23～1.9/100萬人群/年的罕見病——非典型溶血尿毒綜合征。多專科各司其職，這場生命接力日前在醫(yī)院EICU告捷。

抓住分娩時機，產(chǎn)后病情卻急轉直下

住院前期，梁紅出現(xiàn)了血壓偏高、蛋白尿（尿液中有蛋白漏出）等情況，但由于寶寶來之不易，胎兒孕周尚小、娩出后存活率較低，因此圍產(chǎn)?？频尼t(yī)生們一邊積極促胎肺成熟，一邊使用藥物控制癥狀進展，不斷調整方案為梁紅保住新生兒。

然而隨著妊娠的進展，梁紅的情況仍不容樂觀，降壓藥物效果不盡理想，蛋白尿也在進行性增加。圍產(chǎn)?？谱T劍平主任、劉穎琳教授結合各種情況，考慮梁紅患上了重度子癇前期，當機立斷指出需要立即終止妊娠，否則產(chǎn)婦及胎兒都會面臨生命危險。

經(jīng)過和家屬的溝通及充分的術前準備，中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院圍產(chǎn)專科團隊為梁紅進行了剖宮產(chǎn)手術，手術過程非常順利，梁紅迎來了一對可愛的龍鳳胎寶寶。

手術順利結束后，圍產(chǎn)?？茍F隊短暫地松了一口氣：因為對于大部分子癇前期的患者來說，在終止妊娠以后，高血壓、腎功能異常等癥狀都會在一定程度上得到改善。

但意料之外的事情發(fā)生了：梁女士的情況卻在產(chǎn)后迅速惡化。

病情迅速進展，專家敏銳“破案”迎轉機

產(chǎn)后，梁紅陸續(xù)出現(xiàn)了視物模糊（滲出性視網(wǎng)膜脫離）、尿色紅、肝功能異常等情況，尿蛋白指標也一路飆高，與出血相關的指標更是不容樂觀。

面對來勢洶洶的病情，當務之急是要明確診斷，才能夠對癥下藥。各項指標的結果均提示梁紅已經(jīng)出現(xiàn)多臟器損傷，醫(yī)院立即組織全院大會診，腎內(nèi)科主任楊瓊瓊教授、急診科副主任楊正飛教授等專家，聯(lián)合心血管內(nèi)科、眼科、血液內(nèi)科、消化內(nèi)科等專家，集多學科實力以期找出疾病進展如此迅速的真正原因。

在各項檢查結果里，楊瓊瓊教授敏銳地抓住了其中的關鍵證據(jù)：急性腎損傷（大量蛋白尿、血尿、彩超提示雙腎彌漫性損傷等）、眼部癥狀（視物模糊、視網(wǎng)膜脫落等）、血栓及出血的重疊出現(xiàn)（血小板快速下降至不到正常的五分之一、纖維蛋白原大量消耗等）、紅細胞大量破壞（血紅蛋白進行性下降、尿液為紅色等）?！敖Y合這么多的臨床證據(jù)，這個患者應考慮血栓性微血管病！”楊瓊瓊教授給出了自己的看法。因血栓性微血管病是一個龐大的疾病門類，其中各種疾病的病因不盡相同，治療手段更是天差地別。因此，楊瓊瓊教授主張盡快完善ADAMTS13、抗補體C3轉化酶抗體、補體因子等相關檢查，以進一步明確診斷。

梁紅的疾病診治有了新方向，蒙在醫(yī)生們眼前的“迷霧”正逐漸散去，露出在這迷霧之中與他們爭奪著患者性命的“敵人”究竟是血栓性微血管病性溶血中的哪一種類型。

?？聘魉酒渎殻鄬W科開展生命接力

彼時，梁紅的病情仍然非常危重，隨時有進展甚至死亡的風險，而為明確診斷的補體相關抽血結果仍需等待2-3天才能拿到。醫(yī)院決定將梁紅轉至急診EICU加強監(jiān)護。EICU楊正飛教授、方向韶教授等為梁紅制定了生命支持治療方案，包括輸注新鮮血漿、血漿置換、血液透析、抗感染等治療。轉入EICU的第三天，正如專家們所料，梁女士的補體結果出現(xiàn)異常，確診為“非典型溶血尿毒綜合征”。

確診的第二天，梁紅用上了該病的特效藥——依庫珠單抗。不出所料，她的各項指標迅速好轉，梁紅轉入腎內(nèi)科普通病房進一步治療，在腎內(nèi)科醫(yī)護人員陪伴下度過了一個難忘的除夕夜，在進行第二次用藥后梁紅的腎功能、心功能、肝功能等指標均恢復了正常，尤其血小板快速恢復正常，視力也得到了一定的恢復。在楊瓊瓊教授、曾玉純主治醫(yī)師、李佳佳主治醫(yī)師及團隊的精心診治下，梁紅和兩個寶寶在元宵節(jié)前順利出院回家了。

急診EICU楊正飛教授團隊與梁紅合影

腎內(nèi)科楊瓊瓊教授團隊與梁紅合影

【專家簡介】

楊瓊瓊

中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院腎內(nèi)科

教授，主任醫(yī)師、博士生導師、博士后合作導師

現(xiàn)任腎內(nèi)科主任，獲“實力中青年醫(yī)生” “羊城好醫(yī)生” “嶺南名醫(yī)”“胡潤·平安中國好醫(yī)生”等稱號

專業(yè)特長：擅長IgA腎病、難治腎病綜合征、狼瘡腎炎、尿路感染、急性腎衰竭、罕見疑難病、危重病以及慢性腎衰竭一體化診治。

社會任職：中華醫(yī)學會腎臟病學分會委員、中國醫(yī)師協(xié)會腎臟內(nèi)科醫(yī)師分會常委、IgAN-China學術委員會委員、廣東省醫(yī)學會腎臟病學分會副主任委員、廣東省醫(yī)療行業(yè)協(xié)會腎內(nèi)科管理分會主任委員等；擔任《中華腎臟病雜志》、《國際泌尿系統(tǒng)雜志》等雜志編委。

門診安排：北院區(qū)（周一下午特診、周二上午專家門診）

楊正飛

中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院急診科

教授、主任醫(yī)師；博士生導師、博士后合作導師

現(xiàn)任急診科副主任，美國威爾危重病研究院訪問學者

專業(yè)特長：從事急危重醫(yī)學臨床工作二十余年，擅長各種休克、膿毒癥、重癥肺炎、急性中毒、心臟驟停后綜合征等各種急危重疑難疾病的救治。

社會任職：美國弗吉尼亞聯(lián)邦大學醫(yī)學院急診醫(yī)學部副教授、中國救援醫(yī)學協(xié)會心肺復蘇分會副理事長、廣東省醫(yī)學會應急災難醫(yī)學分會委員、廣東省生物醫(yī)學工程學會遠程醫(yī)療專業(yè)委員會常務委員。

譚劍平

中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院圍產(chǎn)?？?/p>

教授，主任醫(yī)師，中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院

現(xiàn)任產(chǎn)科主任，2019年廣州實力中青年醫(yī)師、第九屆羊城好醫(yī)生、中組部第十批援疆專家

專業(yè)特長：從事婦產(chǎn)科臨床工作30年。2007-2008年曾在香港大學瑪麗醫(yī)院產(chǎn)科訪問學習。擅長圍產(chǎn)醫(yī)學，對產(chǎn)科疑難、急危重癥有較豐富診治經(jīng)驗，尤其擅長復發(fā)性流產(chǎn)、宮頸機能不全、早產(chǎn)、妊娠期高血壓疾病等診治。

社會任職：中華醫(yī)學會圍產(chǎn)醫(yī)學分會早產(chǎn)與早產(chǎn)兒學組委員、中國研究型醫(yī)院學會孕產(chǎn)期母兒心臟病專業(yè)委員會常務委員、廣東省醫(yī)學會圍產(chǎn)醫(yī)學分會委員、廣東省醫(yī)學會婦產(chǎn)科分會產(chǎn)科出血學組副組長、廣東省醫(yī)師協(xié)會母胎醫(yī)學醫(yī)師分會常務委員等。

門診安排：北院區(qū)（周二上午優(yōu)生優(yōu)育及復發(fā)性流產(chǎn)特診，周四上午圍產(chǎn)?？崎T診、下午高危妊娠及復發(fā)性流產(chǎn)專科門診，周六上午圍產(chǎn)?？崎T診）

劉穎琳

中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院圍產(chǎn)?？?/p>

醫(yī)學博士；教授，主任醫(yī)師、博士研究生導師

現(xiàn)任產(chǎn)前診斷中心主任

專業(yè)特長：從事婦產(chǎn)科圍產(chǎn)醫(yī)學的臨床、教學和科研近三十年，對圍產(chǎn)醫(yī)學，尤其是有關宮內(nèi)感染、宮頸機能不全導致的早產(chǎn)、晚期流產(chǎn)的早期診斷和防治有深入的研究并取得了良好的治療效果。對早產(chǎn)、復發(fā)性流產(chǎn)的防治、宮頸環(huán)扎術、產(chǎn)后盆底康復、優(yōu)生優(yōu)育、遺傳咨詢、產(chǎn)前診斷等有較深的造詣。承擔和參與多個國家級、省級研究課題，發(fā)表SCI及在國內(nèi)核心期刊發(fā)表論文數(shù)十篇，主編和參加編寫多本學術專著。在西藏日喀則仲巴縣援藏期間完成海拔最高地區(qū)第一臺剖宮產(chǎn)及宮頸環(huán)扎術。

社會任職：廣東省婦幼保健協(xié)會圍產(chǎn)醫(yī)學專業(yè)委員會副主任委員、廣東省婦幼保健協(xié)會母胎醫(yī)學專業(yè)委員會委員、廣州市醫(yī)師協(xié)會母胎醫(yī)學醫(yī)師分會第二屆委員會常務委員、廣東省醫(yī)學會婦產(chǎn)科學分會第十三屆委員會盆底學組成員、廣東省泌尿生殖協(xié)會女性泌尿學分會常務委員等。

門診安排：北院區(qū)（周一上午遺傳咨詢及優(yōu)生優(yōu)育門診、周一下午高危妊娠及復發(fā)性流產(chǎn)門診、周四上午產(chǎn)科特診）

劉玉昆

中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院圍產(chǎn)?？?/p>

醫(yī)學博士；教授、副主任醫(yī)師、碩士生導師。

獲廣東省“青年杰出醫(yī)學人才”、“羊城好醫(yī)生”等榮譽稱號。

專業(yè)特長：擅長復發(fā)性流產(chǎn)、早產(chǎn)、妊娠期糖尿病、胎兒生長受限、妊娠高血壓疾病、宮頸機能不全等高危妊娠的診治。曾在香港大學瑪麗醫(yī)院和美國加州大學訪問學習。發(fā)表論文二十余篇，主持和參與國家級、省部級基金十余項，參編《流產(chǎn)的基礎與臨床》、《早產(chǎn)的基礎與臨床》等專著多部。

社會任職：廣東省產(chǎn)科與促進自然分娩專業(yè)委員會青年委員，中華醫(yī)學會糖尿病學分會妊娠糖尿病學組委員，廣東省母胎醫(yī)學專業(yè)委員會常務委員。

門診安排：北院區(qū)（周一上午高危妊娠及復發(fā)性流產(chǎn)特診、 周五上午圍產(chǎn)專科門診、下午高危妊娠及復發(fā)性流產(chǎn)?？崎T診，周六上午圍產(chǎn)?？崎T診）

（通訊員：黃睿、曾玉純、李佳佳、韓倩倩；圖片由醫(yī)院提供）