近日，南方醫(yī)院新生兒科聯(lián)合多學科團隊成功救治一例罕見先天性卡梅綜合征（Kasabach-Merritt Syndrome）新生兒，并在新生兒患者中實施血管介入栓塞手術(shù)，標志著南方醫(yī)院在新生兒危重癥及復雜血管疾病診治領(lǐng)域邁上新臺階。
百里轉(zhuǎn)運：與時間賽跑的救援
據(jù)了解，卡梅綜合征（Kasabach-MerrittSyndrome，KMS）是一種罕見的血管腫瘤相關(guān)疾病，主要表現(xiàn)為巨大血管瘤合并血小板減少、凝血功能障礙及微血管溶血性貧血。其發(fā)病率約為10萬份之0.91，且80%的病例發(fā)生于1歲以內(nèi)，新生兒期尤為高發(fā)。典型特征為巨大血管瘤，可影響肢體發(fā)育，同時腫瘤會異常捕獲并破壞血小板，導致血小板急劇減少（常<50×10?/L），引發(fā)凝血因子消耗和微血管內(nèi)溶血，形成惡性循環(huán)，可導致多臟器出血及顱內(nèi)出血，危及生命。
去年6月21日，一名出生后即確診為"左側(cè)大腿巨大血管瘤伴嚴重血小板減少"的新生兒被緊急轉(zhuǎn)至南方醫(yī)院?；純捍笸妊芰鲶w積達7×9×5cm，瘤體壓迫導致血小板一度降至20×109/L（正常值100-300×109/L），纖維蛋白原僅0.8g/L（正常值2-4g/L），存在致命性出血風險。因南方醫(yī)院新生兒科是廣東省危重新生兒救治中心、廣州市重癥兒童救治中心，在當?shù)蒯t(yī)院建議下，患兒最終由南方醫(yī)院新生兒科從江門市轉(zhuǎn)運團隊跨越200余公里將患兒安全接入該科室。
多學科攻堅：從保守治療到手術(shù)破局
入院后，新生兒科楊杰主任、畢廣良副主任醫(yī)師迅速啟動多學科會診（MDT），初步采用激素治療、局部加壓包扎聯(lián)合β受體抑制劑的保守方案。雖患兒凝血指標部分改善，但血小板仍徘徊于50×109/L低位，加用免疫抑制劑后療效仍不理想。面對治療瓶頸，新生兒科再次聯(lián)合血管介入科趙瑋主治醫(yī)師、藥學部張慶主任藥師、麻醉科劉高望主治醫(yī)師及影像中心黃嬋桃主治醫(yī)師組建MDT團隊，經(jīng)充分評估后決定實施介入栓塞手術(shù)。
手術(shù)突破：挑戰(zhàn)新生兒介入手術(shù)極限
手術(shù)面臨新生兒低體重（未達3kg）、麻醉耐受差及術(shù)中體溫維持等多重挑戰(zhàn)。麻醉科創(chuàng)新采用精細化麻醉管理方案，介入科趙瑋主治醫(yī)師團隊精準實施"下肢動靜脈造影+經(jīng)皮栓塞術(shù)+血管瘤硬化劑注射"，歷時半小時即成功阻斷異常血管供血。術(shù)后一周，患兒血小板迅速回升至300×109/L，凝血功能恢復正常，瘤體顯著縮??；經(jīng)8個月隨訪復查，瘤體已基本消退，肢體發(fā)育未受影響。
術(shù)前 術(shù)后1周
術(shù)后2月 術(shù)后半年
技術(shù)賦能：開辟新生兒血管疾病診療新路徑
卡梅綜合征以快速增生的血管瘤伴凝血功能障礙為特征，目前尚無統(tǒng)一的治療標準，傳統(tǒng)治療依賴藥物與手術(shù)切除，但新生兒器官脆弱、瘤體面積大、出血風險極高。此次創(chuàng)新性采用"介入栓塞聯(lián)合免疫抑制劑"的綜合療法，既能微創(chuàng)阻斷病灶血供，又通過靶向藥物抑制血管再生，為低齡危重患兒提供了更安全有效的解決方案。
"此次救治成功得益于多學科團隊的精準協(xié)作與技術(shù)創(chuàng)新，"楊杰主任表示，"我院新生兒危重癥救治中心將持續(xù)探索疑難病癥的規(guī)范化診療體系，為更多家庭守護新生命的希望。"
（通訊員：李曉姍、畢廣良；圖片由醫(yī)院提供）
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