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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院 血液科
G6PD缺乏,即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,俗稱蠶豆病,是一種遺傳性溶血性疾病。當(dāng)這種酶缺乏時(shí),紅細(xì)胞的抗氧化能力會(huì)下降,導(dǎo)致在某些觸發(fā)因素下,如食用蠶豆或接觸某些藥物,紅細(xì)胞容易被破壞,從而引發(fā)黃疸。
1.蠶豆病黃疸的觸發(fā)因素多樣,除了蠶豆,還包括某些藥物、感染等,這些都能導(dǎo)致紅細(xì)胞膜破壞,釋放出血紅蛋白,進(jìn)而形成黃疸。
2.G6PD缺乏導(dǎo)致的黃疸屬于溶血性黃疸,其治療首先要去除誘因,如停止食用蠶豆、避免接觸誘發(fā)溶血的藥物等。
3.在治療過(guò)程中,需要保護(hù)紅細(xì)胞膜,防止進(jìn)一步溶血??赡軙?huì)使用糖皮質(zhì)激素等藥物來(lái)達(dá)到這一目的。
4.對(duì)于嚴(yán)重溶血導(dǎo)致的貧血,可能需要進(jìn)行輸血治療,以迅速改善貧血癥狀。
5.黃疸本身的治療包括光療如藍(lán)光照射以及藥物治療如使用白蛋白等,以促進(jìn)膽紅素的排泄,減輕黃疸癥狀。
總之,G6PD缺乏導(dǎo)致的蠶豆病黃疸是一種復(fù)雜的溶血性疾病,需要針對(duì)誘因和癥狀進(jìn)行綜合治療。
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