在我們的生活中

有這樣一小部分人

一次小小的磕碰，可能讓他們流血不止

一次未及時處理的關節(jié)出血，可能讓自由活動困難重重

他們，就是血友病患者

他們如同“玻璃娃娃”，需要被溫柔以待

卻又渴望像普通人一樣自由奔跑

什么是血友??？他們可以運動嗎？

日常如何預防出血的發(fā)生？遇到急性出血該如何應對？

值此“世界血友病日”

讓我們跟隨中山六院血液科主任蘇寧主任醫(yī)師

一起走進他們的世界

1.什么是血友病？

血友病是一種由于凝血因子VIII或凝血因子Ⅸ的基因缺陷引起的X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，分為血友病A和血友病B，其中血友病A最常見。重度血友病常見于男性，因為凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ基因位于X染色體，而男性僅有1條X染色體。女性也可能患血友病，但往往較輕。據(jù)《中國血友病診治報告2023》顯示，我國血友病患病率在（2.73-3.09）/10萬。

蘇寧表示，臨床接診患者多為男性，且基本都是在兒童期開始發(fā)病，主要表現(xiàn)為關節(jié)出血或外傷后出血不止（鼻出血不止等）。他們自幼便需接受血液制品補充治療，并長期需要注射凝血因子（如人血VIII因子或重組VIII因子）以預防出血。

2.日常如何預防出血發(fā)生？

當前治療血友病的主要方式是替代治療，包括按需治療或者預防治療。按需治療是指在出現(xiàn)出血時，通過輸注缺失的凝血因子來控制出血事件；預防治療則是在患者首次或者多次出血后，為防止反復出血導致節(jié)殘疾，或是再次發(fā)生危及生命的出血狀況，而開展的定期規(guī)律性替代治療。由此可見，規(guī)律性的預防至關重要，能夠有效降低出血。

（1）定期就診，遵醫(yī)囑進行凝血因子的補充及常規(guī)監(jiān)測

（2）血友病患兒應半年進行一次檢查，成年患者每年至少要進行一次檢查

（3）避免使用阿司匹林和非甾體類抗炎藥（如布洛芬等）

（4）提前計劃好任何可造成出血的操作或手術

（5）旅行時攜帶治療藥物

（6）提前計劃好鍛煉和其他身體活動。鍛煉有助于健康，但某些運動可增加嚴重出血風險，尤其是高接觸性運動。

3.血友病患兒能正常參與體育運動嗎？

盡管血友病患兒正常參與體育運動存在諸多限制，但為維護關節(jié)和肌肉正常功能，仍需要進行針對性的體育鍛煉，運動時一般需遵循以下原則：

（1）避免沖撞類運動，如藍球，足球等，可進行游泳，慢跑，瑜伽等運動。

（2）做好防護：運動前需要注射凝血因子預防出血，其次運動時戴好護具，避免受傷。

（3）識別運動過程中的出血：新發(fā)疼痛可能是出血的表象，需要及時處理。

4.發(fā)生急性出血，可以采取哪些自救措施？

血友病患者發(fā)生關節(jié)肌肉急性出血時，應及早就近醫(yī)療機構接受專業(yè)救治，及時補充凝血因子，并堅持“冷靜高壓”原則先行自我救助。

（1）冷：非開放性受傷部位使用冰塊或冷物濕敷，以減輕炎癥反應和肌肉痙攣，緩解疼痛、減輕腫脹。

（2）靜：受傷后立即停止運動，使用夾板、模具、拐杖或輪椅使出血的肌肉和關節(jié)處于休息體位，防止損傷加重；

（4）高：將出血部位抬高至心臟高度以上，利于血液回流，減緩出血 。

（3）壓：對受傷部位使用彈力繃帶等進行適當加壓包扎，以緩解腫痛和保護關節(jié)

5. 血友病的臨床表現(xiàn)？何時需就醫(yī)？

血友病最常見的出血為關節(jié)或肌肉出血、其他出血包括：顱內出血、咽喉及頸部出血、胃腸道和腹部出血。

1、關節(jié)出血

一般表現(xiàn)為關節(jié)腫脹，或皮溫增高、疼痛、關節(jié)活動障礙。如果懷疑關節(jié)出血，應在出現(xiàn)明顯關節(jié)腫脹、關節(jié)功能喪失和疼痛之前及時（推薦2小時內）接受足夠劑量的替代治療，以提高凝血因子水平，盡快止血并減輕癥狀。

2、顱內出血

這是血友病患者死亡的主要原因，癥狀包括頭痛、嘔吐，嚴重者出現(xiàn)意識障礙、肢體活動障礙。血友病患者出現(xiàn)疑似中樞神經系統(tǒng)出血可能危及生命，應接受足量凝血因子替代治療，以防止出血加重。此后還需進行預防性治療，防止出血復發(fā)。

3、咽喉及頸部出血

咽喉或頸部出血可能由局部病理、創(chuàng)傷引起，表現(xiàn)為現(xiàn)腫脹或疼痛。?旦發(fā)生，可將患者的頭部輕輕抬起，以減少因出血引起的氣道阻塞，并立即就醫(yī)。

4、胃腸道和腹部出血

急性胃腸出血常表現(xiàn)為嘔血、便血或黑便；急性腹腔（包括腹膜后）出血表現(xiàn)為腹痛和腹脹。若血友病患者出現(xiàn)伴胃腸道、消化道、腹腔出血，需立即接受治療，并進行相關檢查確定出血病因和部位，同時定期監(jiān)測血紅蛋白水平。

此外，如果有異常出血表現(xiàn)，比如，顱內出血導致的視物模糊、言語不利，胃腸道出血引發(fā)的血便、黑便，尿路出血造成的血尿，皮下出血形成的瘀點瘀斑，以及關節(jié)出血產生的新發(fā)關節(jié)疼痛等，請立即聯(lián)系醫(yī)生。

（通訊員：劉山青、陳子瀅、簡文楊）