嬰兒全身發(fā)黃變“小金人”？這背后隱藏著一個疾病：“先天性膽道閉鎖”——新生兒中致死率極高的一種疾病，前期癥狀與黃疸類似。近日，有一位2個月大的“小金人”從江西到廣州，千里尋醫(yī)，最后中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院小兒外科王德娟主任醫(yī)師聯(lián)合多學(xué)科團隊經(jīng)六小時高難度手術(shù)后，從死神手中搶回孩子生命。
不是黃疸，“小金人”因何病生命垂危
來自江西的軒軒出生后，經(jīng)剖腹產(chǎn)出生后就開始出現(xiàn)全身皮膚、粘膜發(fā)黃，大便呈陶土色，像一個“小金人”?！耙詾榫褪屈S疸，曬曬太陽，用中藥洗洗就好了，誰知道卻...”軒軒媽心有余悸地回憶道。2個多月后，全身發(fā)黃的癥狀并未減退反而進行性加深，從面、軀干延至四肢，哭鬧拒食的情況越演越烈，軒軒媽這才意識到不對勁，到當?shù)蒯t(yī)院一檢查，發(fā)現(xiàn)黃疸相關(guān)指標高出正常值的幾十倍，肝功能相關(guān)指標也是正常值的7-8倍，肝臟處于急性衰竭，隨時危及生命！軒軒父母不遠千里，慕名求診于中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院兒科主任肖昕教授。
兒科收治入院后，完善相關(guān)檢查，肝臟CT提示重癥肝炎合并膽道閉鎖可能性大，便立即請該院小兒外科主任王德娟主任醫(yī)師會診，結(jié)合患兒體征與檢查結(jié)果，王德娟認為患兒先天性膽道閉鎖可能性較大，不排除嬰兒淤膽性肝病引起，合并巨細胞病毒感染，建議立刻轉(zhuǎn)小兒外科手術(shù)處理。
術(shù)前患兒B超檢查顯示，無法看到正常的膽道系統(tǒng)
困難重重，“小金人”能否趕上手術(shù)？
王德娟介紹道，先天性膽道閉鎖手術(shù)必須在3月齡之前完成，否則患兒肝臟將受到不可逆的損壞，如不盡早進行葛西手術(shù)（小兒膽道閉鎖的經(jīng)典手術(shù)方式，受到國內(nèi)外小兒外科醫(yī)師的一致認可）或肝移植，夭折的幾率很大。軒軒年齡小，手術(shù)風(fēng)險極大，術(shù)后并發(fā)癥也可能導(dǎo)致無法挽回小生命。針對軒軒的情況，該院小兒外科團隊邀請兒科、肝膽胰脾外科、放射科、核醫(yī)學(xué)科、超聲科、藥學(xué)部等多學(xué)科會診，“即使確診為膽道閉鎖，也并非絕癥，盡早進行葛西手術(shù)仍有三分之一的機會好轉(zhuǎn)。”王德娟給了軒軒一家希望，盡管最終可能仍需進行肝移植，但軒軒父母依然想緊緊抓住這次生的機會。
將手術(shù)的過程及術(shù)前、術(shù)后風(fēng)險耐心地告訴患兒家屬，說明目前診斷尚未最終明確，手術(shù)既是治療，也是明確診斷的重要步驟。經(jīng)多次溝通，患兒家屬選擇繼續(xù)在該院小兒外科行膽道探查。小兒外科備腹腔鏡下肝門纖維塊切除、肝門-空腸Roux-en-y吻合術(shù)（葛西手術(shù)），進行術(shù)前準備。
王德娟主任為患兒手術(shù)中（攝影：張源泉）
醫(yī)術(shù)高超，“小金人”終于“褪色”啦！
高難度的手術(shù)開始，麻醉醫(yī)生們熟練又迅速進行氣管插管、動靜脈穿刺。嬰兒組織十分脆弱，一絲一毫的失誤都將造成巨大的傷害，王德娟團隊選擇采用腹腔鏡術(shù)式，術(shù)中證實為膽道閉鎖后，按照葛西手術(shù)的流程，游離肝門血管，將肝門纖維塊切除、肝門-空腸吻合。團隊成員全程注意力高度集中，歷經(jīng)6個多小時有條不紊地完成手術(shù)。
術(shù)后軒軒轉(zhuǎn)到兒科繼續(xù)進行抗感染、激素、護、利膽、補充維生素等對癥支持治療，肝臟各項指標逐漸趨于好轉(zhuǎn)，全身皮膚、粘膜終于逐漸褪黃，“小金人”終于“褪色”，健康出院！
術(shù)后患兒住院期間肉眼黃疸較前稍減輕
醫(yī)生提醒，警惕先天性膽道閉鎖
王德娟提醒：嬰兒出生后，如出現(xiàn)全身皮膚、粘膜發(fā)黃，需要引起關(guān)注。新生兒生理性黃疸，輕者呈淺黃色并局限于面頸部，或波及軀干，鞏膜亦可黃染2～3日后消退，至第5～6日皮色恢復(fù)正常；重者黃疸先頭后足，可遍及全身，黃染時間長達1周以上，個別早產(chǎn)兒可持續(xù)至4周。但如果全身黃染伴大便陶土色，請務(wù)必及時就醫(yī)，警惕先天性膽道閉鎖可能，盡早發(fā)現(xiàn)抓住三個月窗口期盡早治療，可減少肝功能的損害，獲得更好的預(yù)后。
（通訊員：簡文楊、戴希安）
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肝衰竭會出現(xiàn)黃疸的癥狀嗎
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病人肝衰竭黃疸全身發(fā)黃乏力
黃疸是由于肝功能衰竭引起的，肝功能衰竭會導(dǎo)致膽紅素無法正常代謝和排泄，進而導(dǎo)致體內(nèi)膽紅素水平增高，出現(xiàn)黃疸癥狀。以下是可能導(dǎo)致肝功能衰竭和黃疸的具體原因和處理方式：1.病毒性肝炎：病毒性肝炎是最常見的... 詳細»
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眼珠發(fā)黃是黃疸嗎
眼睛發(fā)黃的這種情況首先是可以考慮為是睡眠質(zhì)量不行，沒有充足的睡眠的原因?qū)е?，其次的就是可以考慮是不是眼睛內(nèi)部進入了細菌，發(fā)生了感染的原因?qū)е?，一般來說，用力的揉眼睛也是會導(dǎo)致眼睛渾濁，充血的情況，對于... 詳細»
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新生兒黃疸白眼球發(fā)黃
新生兒在出現(xiàn)黃疸以后，伴有眼球發(fā)黃的情況是屬于比較正常的，新生兒黃疸在出生一周左右，是屬于黃疸最高峰的階段，會呈現(xiàn)身體軀體或者面部大面積發(fā)黃的現(xiàn)象，是屬于比較正常的。隨著黃疸值的不斷消退，癥狀會逐漸的... 詳細»
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