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郭欣 副主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
一、初次面診
患者康女士于2014年無明顯誘因出現(xiàn)四肢多關(guān)節(jié)痛，累及雙膝、雙手、雙腕等，無關(guān)節(jié)腫脹，伴顏面部皮疹、光過敏，病程中有反復(fù)口腔潰瘍、發(fā)熱，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，予治療后好轉(zhuǎn)（具體不詳） ，出院后未規(guī)律用藥。2017年6月出現(xiàn)反復(fù)四肢抽搐，伴發(fā)熱，畏寒、咳嗽，就診我院，診斷為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡、神經(jīng)精神狼瘡、繼發(fā)性癲癇持續(xù)狀態(tài)”，經(jīng)積極治療后出院，但未堅(jiān)持規(guī)律用藥及復(fù)診。2019年12月患者出現(xiàn)咳嗽、咳白痰，隨后出現(xiàn)顏面部浮腫、皮疹，并逐漸出現(xiàn)雙下肢水腫、全身乏力，伴口干，所以來我院門診就診檢查。自述近半年規(guī)律服用“潑尼松1粒1/日、羥氯喹2粒1/日”治療，且懷孕20周+。門診醫(yī)生建議患者入院積極治療，患者表示同意入院治療。
二、治療經(jīng)過
康女士入院后，醫(yī)生查體見患者面頸部、四肢及軀干可見多發(fā)散在皮疹、瘀斑，面部及左脛前較明顯，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大；四肢各關(guān)節(jié)無壓痛，活動(dòng)無受限；脊柱無畸形，生理彎曲存在；雙下肢中度水腫。予查血常規(guī)提示白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、輕度貧血，IgG升高，補(bǔ)體C3、C4下降，白蛋白僅20.8g/L，24h尿蛋白 1714.45mg/24h，直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，自身抗體回示抗核抗體1:1000顆粒型，nRNP、Sm、SSA、ARPA均3+；心臟彩超提示心包積液。明確診斷“系統(tǒng)性紅斑狼瘡 狼瘡性腎病 狼瘡性血液系統(tǒng)損害 心包積液”。入院時(shí)康女士處于妊娠狀態(tài)，醫(yī)生結(jié)合入院檢查并考慮患者妊娠合并狼瘡活動(dòng)，請(qǐng)產(chǎn)科會(huì)診建議終止妊娠，但患者及家屬不同意，要求保胎治療，給予免疫球蛋白沖擊，并予甲強(qiáng)龍、羥氯喹、環(huán)孢素調(diào)節(jié)免疫等治療，并加用依諾肝素鈉抗凝、阿司匹林抗血小板聚集，預(yù)防先兆子癇治療。患者有反復(fù)咳嗽、咳痰，且白細(xì)胞減少，加用頭孢曲松預(yù)防抗感染治療。對(duì)于患者控制病情使用的甲潑尼龍、環(huán)孢素軟膠囊、硫酸羥氯喹片、阿司匹林腸溶片、依諾肝素鈉、注射用頭孢曲松鈉、奧美拉唑腸溶膠囊等的必要性告知患者及其家屬，患者及其家屬已簽字并同意使用。治療期間監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功、肌酶、離子、補(bǔ)體等變化情況，并根據(jù)病情變化調(diào)整用藥方案。
三、治療效果
康女士在入院后積極配合治療，經(jīng)10天的治療后，患者癥狀好轉(zhuǎn)，顏面部、雙手指端皮疹好轉(zhuǎn)，無咳嗽、咳痰、發(fā)熱，心包積液較前吸收。復(fù)查血常規(guī)、血生化、補(bǔ)體等，回示患者檢查結(jié)果好轉(zhuǎn)，患者癥狀好轉(zhuǎn)，精神狀態(tài)良好，故同意出院，并囑出院后定期復(fù)查，如有不適及時(shí)就診。隨后患者規(guī)律我科門診復(fù)診，并于孕34周+順產(chǎn)一健康女嬰。
治療費(fèi)用：
檢查費(fèi)：2000-3000元
住院費(fèi)：1000-2000元
其他費(fèi)用：1000-2000元
患者無醫(yī)保，全部自費(fèi)。
四、注意事項(xiàng)
1.患者住院期間及出院后應(yīng)當(dāng)注意休息，避免勞累。
2.平時(shí)生活起居應(yīng)有規(guī)律，適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，如散步、瑜伽等，以促進(jìn)氣血暢通。
3.患者住院期間及出院后飲食宜清淡易消化、營養(yǎng)豐富的食物，家屬可隨患者喜好選擇食物，以促進(jìn)食欲，多食新鮮蔬菜和水果。
4.患者出院后可進(jìn)行適當(dāng)功能鍛煉，避免碰撞、摔倒，出院后按時(shí)遵囑服藥，及時(shí)復(fù)查。若有不適，及時(shí)入院行系統(tǒng)、規(guī)范治療。
5.建議患者出院后養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，定時(shí)作息。
五、個(gè)人感悟
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種病因尚不明確，可以侵犯全身多系統(tǒng)的慢性彌漫性結(jié)締組織病，據(jù)研究表明系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病可能與遺傳、環(huán)境及雌激素有關(guān)。其癥狀可出現(xiàn)發(fā)熱、對(duì)光敏感、皮疹、淋巴結(jié)增大、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、頭疼、疲勞等表現(xiàn)。治療原則是早發(fā)現(xiàn)、早治療，個(gè)體化應(yīng)用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療。系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于育齡期女性，若合并妊娠往往是高危妊娠，容易出現(xiàn)流產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)、胎兒生長發(fā)育遲緩、新生兒狼瘡、妊娠期高血壓等情況，且妊娠期間易出現(xiàn)狼瘡病情活動(dòng)，因此，狼瘡患者備孕前應(yīng)與風(fēng)濕免疫科、婦產(chǎn)科、生殖醫(yī)學(xué)科醫(yī)生充分溝通及評(píng)估，妊娠期間應(yīng)規(guī)律復(fù)診和規(guī)范用藥，減少與避免發(fā)生不良妊娠情事件
康女士診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡后不規(guī)律用藥，病情反復(fù)活動(dòng)，出現(xiàn)包括神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等多系統(tǒng)多器官損害，盡管經(jīng)積極治療后好轉(zhuǎn)，但是病情危重兇險(xiǎn)，若救治不及時(shí)有可能危機(jī)生命，需引起重視。本次入院，雷女士處于妊娠期間，出現(xiàn)病情明顯活動(dòng)，患者及家屬拒絕終止妊娠的情況下，經(jīng)系統(tǒng)積極的治療后，患者癥狀好轉(zhuǎn)，并在后續(xù)隨訪及規(guī)律治療后順利產(chǎn)下寶寶。
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的自身免疫性疾病，對(duì)有些人來說可能還比較陌生，覺得它并不是一種常見病，但近幾年早期、輕型和不典型的病例呈現(xiàn)出多發(fā)的趨勢(shì)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡該如何治療呢？患者因自身免疫抗體... 詳細(xì)»
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡檢查
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的檢查主要是為了通過具體檢查項(xiàng)目發(fā)現(xiàn)身體異常狀態(tài)，以提示是否患上系統(tǒng)性紅斑狼瘡。另外系統(tǒng)性紅斑狼瘡檢查能夠準(zhǔn)確判斷病情，對(duì)于評(píng)估治療的可行性也有重要作用。 詳細(xì)»
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的飲食
系統(tǒng)性紅斑狼瘡應(yīng)該注意限制食鹽的攝入量注意能夠減少已有的腎損傷風(fēng)險(xiǎn)。另外，注意避免吸煙和飲酒，在平時(shí)的飲食方面應(yīng)該注意限制蛋白質(zhì)的攝入，減少高嘌呤食物的食用，如海鮮類、肥肉等。提高感光敏感的食物也應(yīng)該... 詳細(xì)»
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治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的方式
系統(tǒng)性紅斑狼瘡目前是無法達(dá)到根治的目的，只能通過長期的規(guī)范化治療后緩解病情的發(fā)展，在系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性期要及早的用藥，緩解后使用藥物鞏固治療，維持長期穩(wěn)定的狀態(tài)，同時(shí)要對(duì)患者進(jìn)行生活護(hù)理和精神支持，樹... 詳細(xì)»
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡最忌諱什么
系統(tǒng)性紅斑狼瘡最忌諱的是自行中斷治療過程，特別是患者在病情控制穩(wěn)定后不堅(jiān)持治療和門診隨診，患者的病情可能存在復(fù)發(fā)或加重，出現(xiàn)多個(gè)臟器功能障礙和衰竭等情況不能第一時(shí)間發(fā)現(xiàn)和治療，患者在用藥期間可能會(huì)出現(xiàn)... 詳細(xì)»
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