“太謝謝你們了！刁主任，您是我們家的大恩人！”8歲女孩小邱的父親緊緊握著廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任說(shuō)到，“我們也不知道女兒生了什么病，以為她沒(méi)救了。今天能回家，好激動(dòng)。”

這個(gè)暖心的故事，要從7月初說(shuō)起。7月1日周六，廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任推掉了學(xué)術(shù)講課邀約，驅(qū)車三小時(shí)趕往連州市人民醫(yī)院。他知道，那里有一對(duì)焦急的父母在等著他幫忙女兒看病。8歲女孩小邱體型比同齡孩子消瘦，體重僅40多斤，但肚子卻凸起宛如一個(gè)排球，腹部的“腫瘤”卻直徑達(dá)到25厘米。經(jīng)檢查后，這個(gè)“腫瘤”是巨大寄生胎，是一種世界罕見(jiàn)的先天性疾病。遺傳學(xué)上又稱”胎中胎“，發(fā)病率約為五十萬(wàn)分之一。目前，全球相關(guān)文獻(xiàn)中僅報(bào)道200余例。廣東省中醫(yī)院胃腸外科專家團(tuán)隊(duì)再次挑戰(zhàn)高難度，成功為罹患巨大腹內(nèi)寄生胎的8歲小女孩成功實(shí)施切除術(shù)，術(shù)后8天順利康復(fù)出院。這也是廣東省中醫(yī)院首次完成兒童巨大寄生胎切除手術(shù)。

8歲的女孩罹患罕見(jiàn)巨瘤

小邱患病求醫(yī)的曲折故事，要追溯到7年前。2014年底，小邱出生在連州市一個(gè)農(nóng)村家庭，然而1歲體檢時(shí)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生卻告知她的父母，小邱體內(nèi)疑似有一個(gè)腫瘤。但由于當(dāng)年設(shè)備簡(jiǎn)陋，無(wú)法清楚診斷腫瘤的大小、性質(zhì)，建議到大醫(yī)院進(jìn)一步就診。這個(gè)突如其來(lái)的噩耗，讓本不富裕的家庭陷入了兩難。小邱的父母一時(shí)六神無(wú)主，無(wú)法做出選擇?？粗∏窕畋膩y跳，沒(méi)有表現(xiàn)出明顯不適，他們抱著僥幸心理，便帶著小邱回家了。

今年6月開(kāi)始，小邱總是感覺(jué)上腹部疼痛，與瘦弱的身體相比肚子卻越來(lái)越大，有時(shí)呼吸都困難，嚴(yán)重影響了日?；顒?dòng)。經(jīng)過(guò)醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，小朋友體內(nèi)長(zhǎng)了一個(gè)巨大“腫瘤”，嚴(yán)重壓迫了肝臟、腹腔大血管和膈肌，相應(yīng)器官出現(xiàn)了嚴(yán)重的擠壓和變形。

看到小邱的檢查結(jié)果，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說(shuō)他們還沒(méi)有見(jiàn)過(guò)這么小的孩子體內(nèi)竟長(zhǎng)出這么大的腫瘤，也沒(méi)有相關(guān)診療經(jīng)驗(yàn)。于是，連州市人民醫(yī)院普外科魏主任聯(lián)系到廣東省中醫(yī)院院胃腸腫瘤中心刁主任。

專家赴基層醫(yī)院會(huì)診 25厘米“腫瘤”為罕見(jiàn)的巨大寄生胎

在連州市人民醫(yī)院，見(jiàn)到小邱的一刻，刁主任內(nèi)心不免也心頭一震。瘦弱的身體內(nèi)，腫瘤竟有籃球大?。⊥ㄟ^(guò)腹部檢查，刁主任摸到骨骼樣的硬性結(jié)節(jié)，腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬，無(wú)法推動(dòng)，說(shuō)明腫瘤已經(jīng)與周圍器官和組織形成了致密黏連，甚至已經(jīng)侵犯了周圍器官。

影像學(xué)檢查結(jié)果顯示，腫瘤位于腹部生命的核心部位，向上頂住了心臟和右肺，向前推擠并包繞了下腔靜脈，手術(shù)難度可想而知，隨時(shí)都有可能損傷大血管危及生命。面對(duì)這個(gè)難度極大、風(fēng)險(xiǎn)極高的病例，刁德昌主任陷入了進(jìn)退兩難的境地?？粗∨笥芽蓯?ài)的樣子，純真的眼神，父母誠(chéng)懇的目光，刁德昌主任決定搏一把，把小女孩轉(zhuǎn)到我院進(jìn)一步診治。

連州市人民醫(yī)院會(huì)診

小邱來(lái)到了我院胃腸腫瘤中心，住進(jìn)了溫馨的病房，并很快接受了各項(xiàng)檢查。術(shù)前CT提示，小邱的腫瘤位于右上腹腹膜后，考慮為罕見(jiàn)的體內(nèi)巨大寄生胎，位于右肝后方的腹膜后區(qū)域，直徑達(dá)25厘米。由于該寄生胎早已死亡，呈腫瘤性生長(zhǎng)。腫瘤將下腔靜脈向前包繞、推擠達(dá)前腹壁附近，將腹主動(dòng)脈向左側(cè)嚴(yán)重向左側(cè)推擠。肝臟被腫瘤嚴(yán)重?cái)D壓成不規(guī)則的鐮刀型，右側(cè)腎臟被擠壓向下呈三角形，腎臟血管無(wú)法分辨。膈肌也被明顯向上擠壓、上抬，導(dǎo)致右肺受到嚴(yán)重?cái)D壓，右肺功能受到損害。

最具有挑戰(zhàn)性的是，腫瘤與器官之間沒(méi)有任何分界線，手術(shù)極有可能損傷腹主動(dòng)脈或者下腔靜脈導(dǎo)致大出血而死亡。而肝門區(qū)和腎門區(qū)的解剖分離也是極為困難的，隨時(shí)都有可能出現(xiàn)不可預(yù)測(cè)的事件而致命。

同時(shí)，手術(shù)對(duì)小孩肺功能、心臟功能也是一個(gè)極大的考驗(yàn)。腫瘤的移除，容易導(dǎo)致周邊血管瞬間擴(kuò)張，引起回心血量減少，從而導(dǎo)致血壓下降，嚴(yán)重者甚至?xí)?dǎo)致心臟驟停。而腫瘤對(duì)右肺的長(zhǎng)期壓迫，導(dǎo)致右肺容量嚴(yán)重縮小，也是術(shù)中術(shù)后導(dǎo)致肺功能障礙的重要問(wèn)題。

CT圖像提示腫瘤被多個(gè)重要臟器重重包裹

多學(xué)科合作 順利“拆彈”

為了保障手術(shù)順利，廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任團(tuán)隊(duì)在院內(nèi)組織了多次討論。醫(yī)院麻醉科、兒科、重癥醫(yī)學(xué)科、輸血科等多個(gè)科室一同進(jìn)行了術(shù)前多學(xué)科會(huì)診，針對(duì)各種可能出現(xiàn)的手術(shù)情況，準(zhǔn)備了充足手術(shù)預(yù)案。

7月7日上午9點(diǎn)，由刁德昌教授主刀，熊文俊博士和李金博士協(xié)助，鐘敏教授主持麻醉。當(dāng)?shù)笾魅未蜷_(kāi)腹腔，見(jiàn)到的是拇指粗的下腔靜脈被腫瘤270度包繞，并向前推擠在腹壁下。腫瘤大部分被肝臟、腸管和腹部大血管包繞，只能看到巴掌大的“冰山一角”。

手術(shù)團(tuán)隊(duì)首先把下腔靜脈從腫瘤中成功游離，再通過(guò)外側(cè)入路，將腫瘤從側(cè)腹壁和腸系膜中仔細(xì)解剖游離。在處理腫瘤下極時(shí)，見(jiàn)腫瘤與右腎血管、輸尿管形成緊密黏連，而且小兒的這些管道細(xì)如牙簽，隨時(shí)有可能損傷。

3D打印圖

刁德昌主任應(yīng)用我院的特色技術(shù)——吸刮解剖技術(shù)，成功將這些管道從腫瘤中完美分離下來(lái)。完成腫瘤右側(cè)部分游離解剖后，下腔靜脈左側(cè)腫瘤的游離遇到了極大困難。由于下腔靜脈像一條臍帶一樣把左側(cè)腫瘤緊緊栓在腹膜后，稍用力推動(dòng)腫瘤就有可能拉斷菲薄的下腔靜脈導(dǎo)致致命性大出血。手術(shù)團(tuán)隊(duì)先把腫瘤左側(cè)進(jìn)行了充分的游離和松解，再小心翼翼將騎跨在腫瘤前面的下腔靜脈向左側(cè)牽拉，順利將腫瘤左側(cè)部分從下腔靜脈的纏繞中解套出來(lái)，而后，再將腫瘤從腹主動(dòng)脈中解剖出來(lái)，腫瘤被完整切除了！

正當(dāng)大家都在為腫瘤的成功切除歡欣鼓舞時(shí)，就在腫瘤從患兒體內(nèi)移除那一瞬間，患兒的血壓突然下降，心率增快到140次/分。由于腫瘤“搬走”后，腹腔內(nèi)長(zhǎng)期受壓的血管突然開(kāi)放，回心血量瞬間大幅度減少，隨時(shí)有可能導(dǎo)致心臟驟停。按照術(shù)前準(zhǔn)備的預(yù)案，手術(shù)團(tuán)隊(duì)立即用紗布填充壓迫手術(shù)創(chuàng)面，用大量液體擴(kuò)容，用血管活性藥物興奮心臟、收縮外周血管等措施，患兒的血壓逐步上升至正常，危機(jī)很快得到解除。

手術(shù)成功了，僅耗時(shí)65分鐘，出血只有20毫升。

手術(shù)團(tuán)隊(duì)在緊張工作中

精心護(hù)理照料 8天順利出院

手術(shù)后，由于腫瘤長(zhǎng)期壓迫，對(duì)循環(huán)、呼吸等多器官的影響，小邱能否順利度過(guò)圍手術(shù)康復(fù)期，也是懸在治療團(tuán)隊(duì)頭頂?shù)倪_(dá)摩克利斯之劍。醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)每個(gè)人都小心翼翼，不敢有一絲大意。手術(shù)后的前幾天，患兒因疼痛不敢下床活動(dòng)，情緒低落，父母也愁容滿面，焦慮不堪。護(hù)理團(tuán)隊(duì)針對(duì)其具體情況，從心理、營(yíng)養(yǎng)等多個(gè)方面針對(duì)性護(hù)理。譚萍護(hù)士長(zhǎng)每日在床旁對(duì)患兒和父母進(jìn)行心理疏導(dǎo)，克服其心理恐懼，攙扶小朋友下床活動(dòng)，提供詳盡的術(shù)后營(yíng)養(yǎng)方案。在護(hù)理團(tuán)隊(duì)精心的術(shù)后護(hù)理下，小朋友術(shù)后恢復(fù)順利，每日的運(yùn)動(dòng)量不斷增加。父母看著她恢復(fù)越來(lái)越好，臉上的陰霾也一去不復(fù)返。在廣東省中醫(yī)院胃腸外科全體醫(yī)護(hù)精心的治療下，小邱在手術(shù)后第8天順利出院。

（通訊員：宋莉萍、查冠琳）