“太謝謝你們了！刁主任，您是我們家的大恩人！”8歲女孩小邱的父親緊緊握著廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任說到，“我們也不知道女兒生了什么病，以為她沒救了。今天能回家，好激動?！?/p>
這個暖心的故事，要從7月初說起。7月1日周六，廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任推掉了學(xué)術(shù)講課邀約，驅(qū)車三小時趕往連州市人民醫(yī)院。他知道，那里有一對焦急的父母在等著他幫忙女兒看病。8歲女孩小邱體型比同齡孩子消瘦，體重僅40多斤，但肚子卻凸起宛如一個排球，腹部的“腫瘤”卻直徑達到25厘米。經(jīng)檢查后，這個“腫瘤”是巨大寄生胎，是一種世界罕見的先天性疾病。遺傳學(xué)上又稱”胎中胎“，發(fā)病率約為五十萬分之一。目前，全球相關(guān)文獻中僅報道200余例。廣東省中醫(yī)院胃腸外科專家團隊再次挑戰(zhàn)高難度，成功為罹患巨大腹內(nèi)寄生胎的8歲小女孩成功實施切除術(shù)，術(shù)后8天順利康復(fù)出院。這也是廣東省中醫(yī)院首次完成兒童巨大寄生胎切除手術(shù)。
8歲的女孩罹患罕見巨瘤
小邱患病求醫(yī)的曲折故事，要追溯到7年前。2014年底，小邱出生在連州市一個農(nóng)村家庭，然而1歲體檢時，當?shù)蒯t(yī)生卻告知她的父母，小邱體內(nèi)疑似有一個腫瘤。但由于當年設(shè)備簡陋，無法清楚診斷腫瘤的大小、性質(zhì)，建議到大醫(yī)院進一步就診。這個突如其來的噩耗，讓本不富裕的家庭陷入了兩難。小邱的父母一時六神無主，無法做出選擇?？粗∏窕畋膩y跳，沒有表現(xiàn)出明顯不適，他們抱著僥幸心理，便帶著小邱回家了。
今年6月開始，小邱總是感覺上腹部疼痛，與瘦弱的身體相比肚子卻越來越大，有時呼吸都困難，嚴重影響了日常活動。經(jīng)過醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)，小朋友體內(nèi)長了一個巨大“腫瘤”，嚴重壓迫了肝臟、腹腔大血管和膈肌，相應(yīng)器官出現(xiàn)了嚴重的擠壓和變形。
看到小邱的檢查結(jié)果，當?shù)蒯t(yī)生說他們還沒有見過這么小的孩子體內(nèi)竟長出這么大的腫瘤，也沒有相關(guān)診療經(jīng)驗。于是，連州市人民醫(yī)院普外科魏主任聯(lián)系到廣東省中醫(yī)院院胃腸腫瘤中心刁主任。
專家赴基層醫(yī)院會診 25厘米“腫瘤”為罕見的巨大寄生胎
在連州市人民醫(yī)院，見到小邱的一刻，刁主任內(nèi)心不免也心頭一震。瘦弱的身體內(nèi)，腫瘤竟有籃球大??！通過腹部檢查，刁主任摸到骨骼樣的硬性結(jié)節(jié)，腫瘤質(zhì)地堅硬，無法推動，說明腫瘤已經(jīng)與周圍器官和組織形成了致密黏連，甚至已經(jīng)侵犯了周圍器官。
影像學(xué)檢查結(jié)果顯示，腫瘤位于腹部生命的核心部位，向上頂住了心臟和右肺，向前推擠并包繞了下腔靜脈，手術(shù)難度可想而知，隨時都有可能損傷大血管危及生命。面對這個難度極大、風(fēng)險極高的病例，刁德昌主任陷入了進退兩難的境地。看著小朋友可愛的樣子，純真的眼神，父母誠懇的目光，刁德昌主任決定搏一把，把小女孩轉(zhuǎn)到我院進一步診治。
連州市人民醫(yī)院會診
小邱來到了我院胃腸腫瘤中心，住進了溫馨的病房，并很快接受了各項檢查。術(shù)前CT提示，小邱的腫瘤位于右上腹腹膜后，考慮為罕見的體內(nèi)巨大寄生胎，位于右肝后方的腹膜后區(qū)域，直徑達25厘米。由于該寄生胎早已死亡，呈腫瘤性生長。腫瘤將下腔靜脈向前包繞、推擠達前腹壁附近，將腹主動脈向左側(cè)嚴重向左側(cè)推擠。肝臟被腫瘤嚴重擠壓成不規(guī)則的鐮刀型，右側(cè)腎臟被擠壓向下呈三角形，腎臟血管無法分辨。膈肌也被明顯向上擠壓、上抬，導(dǎo)致右肺受到嚴重擠壓，右肺功能受到損害。
最具有挑戰(zhàn)性的是，腫瘤與器官之間沒有任何分界線，手術(shù)極有可能損傷腹主動脈或者下腔靜脈導(dǎo)致大出血而死亡。而肝門區(qū)和腎門區(qū)的解剖分離也是極為困難的，隨時都有可能出現(xiàn)不可預(yù)測的事件而致命。
同時，手術(shù)對小孩肺功能、心臟功能也是一個極大的考驗。腫瘤的移除，容易導(dǎo)致周邊血管瞬間擴張，引起回心血量減少，從而導(dǎo)致血壓下降，嚴重者甚至?xí)?dǎo)致心臟驟停。而腫瘤對右肺的長期壓迫，導(dǎo)致右肺容量嚴重縮小，也是術(shù)中術(shù)后導(dǎo)致肺功能障礙的重要問題。
CT圖像提示腫瘤被多個重要臟器重重包裹
多學(xué)科合作 順利“拆彈”
為了保障手術(shù)順利，廣東省中醫(yī)院胃腸腫瘤中心刁德昌主任團隊在院內(nèi)組織了多次討論。醫(yī)院麻醉科、兒科、重癥醫(yī)學(xué)科、輸血科等多個科室一同進行了術(shù)前多學(xué)科會診，針對各種可能出現(xiàn)的手術(shù)情況，準備了充足手術(shù)預(yù)案。
7月7日上午9點，由刁德昌教授主刀，熊文俊博士和李金博士協(xié)助，鐘敏教授主持麻醉。當?shù)笾魅未蜷_腹腔，見到的是拇指粗的下腔靜脈被腫瘤270度包繞，并向前推擠在腹壁下。腫瘤大部分被肝臟、腸管和腹部大血管包繞，只能看到巴掌大的“冰山一角”。
手術(shù)團隊首先把下腔靜脈從腫瘤中成功游離，再通過外側(cè)入路，將腫瘤從側(cè)腹壁和腸系膜中仔細解剖游離。在處理腫瘤下極時，見腫瘤與右腎血管、輸尿管形成緊密黏連，而且小兒的這些管道細如牙簽，隨時有可能損傷。
3D打印圖
刁德昌主任應(yīng)用我院的特色技術(shù)——吸刮解剖技術(shù)，成功將這些管道從腫瘤中完美分離下來。完成腫瘤右側(cè)部分游離解剖后，下腔靜脈左側(cè)腫瘤的游離遇到了極大困難。由于下腔靜脈像一條臍帶一樣把左側(cè)腫瘤緊緊栓在腹膜后，稍用力推動腫瘤就有可能拉斷菲薄的下腔靜脈導(dǎo)致致命性大出血。手術(shù)團隊先把腫瘤左側(cè)進行了充分的游離和松解，再小心翼翼將騎跨在腫瘤前面的下腔靜脈向左側(cè)牽拉，順利將腫瘤左側(cè)部分從下腔靜脈的纏繞中解套出來，而后，再將腫瘤從腹主動脈中解剖出來，腫瘤被完整切除了！
正當大家都在為腫瘤的成功切除歡欣鼓舞時，就在腫瘤從患兒體內(nèi)移除那一瞬間，患兒的血壓突然下降，心率增快到140次/分。由于腫瘤“搬走”后，腹腔內(nèi)長期受壓的血管突然開放，回心血量瞬間大幅度減少，隨時有可能導(dǎo)致心臟驟停。按照術(shù)前準備的預(yù)案，手術(shù)團隊立即用紗布填充壓迫手術(shù)創(chuàng)面，用大量液體擴容，用血管活性藥物興奮心臟、收縮外周血管等措施，患兒的血壓逐步上升至正常，危機很快得到解除。
手術(shù)成功了，僅耗時65分鐘，出血只有20毫升。
手術(shù)團隊在緊張工作中
精心護理照料 8天順利出院
手術(shù)后，由于腫瘤長期壓迫，對循環(huán)、呼吸等多器官的影響，小邱能否順利度過圍手術(shù)康復(fù)期，也是懸在治療團隊頭頂?shù)倪_摩克利斯之劍。醫(yī)護團隊每個人都小心翼翼，不敢有一絲大意。手術(shù)后的前幾天，患兒因疼痛不敢下床活動，情緒低落，父母也愁容滿面，焦慮不堪。護理團隊針對其具體情況，從心理、營養(yǎng)等多個方面針對性護理。譚萍護士長每日在床旁對患兒和父母進行心理疏導(dǎo)，克服其心理恐懼，攙扶小朋友下床活動，提供詳盡的術(shù)后營養(yǎng)方案。在護理團隊精心的術(shù)后護理下，小朋友術(shù)后恢復(fù)順利，每日的運動量不斷增加。父母看著她恢復(fù)越來越好，臉上的陰霾也一去不復(fù)返。在廣東省中醫(yī)院胃腸外科全體醫(yī)護精心的治療下，小邱在手術(shù)后第8天順利出院。
（通訊員：宋莉萍、查冠琳）
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