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董航明 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
摘要：王先生不久前無(wú)誘因氣息急促并咳痰，當(dāng)時(shí)并未在意，但后期不斷加重，在我院做全面檢查后，確診為肺纖維化。本病若不及時(shí)治療，可導(dǎo)致嚴(yán)重后果，所幸治療及時(shí)，且其癥狀比較典型，在我院很快就確診，經(jīng)過(guò)藥物對(duì)因及對(duì)癥處理后逐漸康復(fù)，預(yù)后良好，希望王先生的案例能讓廣大患者提高警惕。
【基本信息】性別：男，年齡：69歲
【疾病類型】肺纖維化
【就診醫(yī)院】 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
【就診時(shí)間】2022年1月
【治療方案】抗纖維化、抗感染治療
【治療周期】住院治療10天，隨訪1個(gè)月
【治療效果】氣促較前明顯好轉(zhuǎn)，無(wú)咳嗽、咳痰
一、初次面診
王先生曾經(jīng)6年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，快步行走或爬樓梯5樓后可出現(xiàn)這種癥狀， 當(dāng)時(shí)復(fù)查肺部CT，檢查顯示雙肺部分支氣管擴(kuò)張伴雙肺多發(fā)炎癥，即肺炎，同時(shí)王先生也出現(xiàn)咳嗽咳痰，一直不好轉(zhuǎn)。反反復(fù)復(fù)的直到今年，咳痰為灰色黏液痰，讓王先生提高了警惕，遂在2022年1月至我院就診。檢查查肺通氣功能大致正常，但彌散功能輕度不足(DLCO SB=62.7%)。于是進(jìn)行進(jìn)一步檢查，其中支氣管舒張?jiān)囼?yàn)性（-)，六分鐘步行試驗(yàn)：總距離440m，預(yù)計(jì)值460.88m，占預(yù)計(jì)值95.47%。X線胸片顯示雙肺彌漫性陰影，肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙和彌散量減少。高分辨率的CT顯示，小葉間隔增厚，其中有不規(guī)則線狀影和磨砂玻璃樣影、支氣管擴(kuò)張病變以及出現(xiàn)蜂窩肺的改變。實(shí)驗(yàn)室檢查為非特異性變化，可以有血沉加快，血乳酸脫氫酶增高和免疫球蛋白增高；有10%-26%的患者類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性。因此給出診斷：彌漫性間質(zhì)性肺?。ㄌ匕l(fā)性肺纖維化可能性大）、支氣管擴(kuò)張伴感染、肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，因此我科以肺纖維化收入，并轉(zhuǎn)入我科進(jìn)一步檢查治療。
二、治療經(jīng)過(guò)
王先生入住我科后立即完善常規(guī)入院檢查，結(jié)合其病史、癥狀、檢查結(jié)果，目前考慮為肺纖維化，向其家屬解釋病情，考慮患者目前呼吸急促、咳嗽咳痰的癥狀，病情適合盡快治療，患者家屬表示積極配合治療，于是醫(yī)生予吡非尼酮，同時(shí)進(jìn)行氧療，病人要進(jìn)行吸氧，改善缺氧和肺泡的彌散功能，每天吸氧要維持在15個(gè)小時(shí)以上，輔助糖皮質(zhì)激素減輕肺部炎性損傷，乙酰半胱氨酸泡騰片，用30℃-40℃的溫水沖泡服，用以化痰，后期進(jìn)行呼吸鍛煉、肺康復(fù)鍛煉，改善患者的體質(zhì)和肺功能。繼續(xù)治療10天后患者出院。
三、治療效果
王先生在我院規(guī)范治療后，呼吸急促、咳嗽咳痰等癥狀明顯減輕，予吡非尼酮藥物治療同時(shí)氧療后，患者檢查胸部CT，提示治療有效，后期查體見(jiàn)生命體征平穩(wěn)，期間多次復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)，指標(biāo)均無(wú)異常，復(fù)查，原癥狀雖仍然出現(xiàn)但有明顯好轉(zhuǎn)，其他檢查均未見(jiàn)異常，治療效果患者表示滿意，故后期同意出院，并回家繼續(xù)進(jìn)行藥物治療。
治療費(fèi)用：
檢查費(fèi)：400-600元
住院費(fèi)：3000-5000元
其他費(fèi)用：1000-2000元
醫(yī)保報(bào)銷比例：根據(jù)醫(yī)保類型而定。
四、注意事項(xiàng)
1.患者出院后應(yīng)遵醫(yī)囑繼續(xù)服藥，定期門診復(fù)查，繼續(xù)予吡非尼酮 抗纖維化，定期在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下調(diào)整吡非尼酮用量，并且復(fù)查血、尿常規(guī)，肝、腎功能，電解質(zhì)；3個(gè)月后復(fù)查胸部CT、六分鐘步行試驗(yàn)、kl-6、抗心磷脂抗體IgG。定期復(fù)查胸部CT、胸片、PET-CT，胸外科門診隨診。
2.患者出院后應(yīng)改善飲食，主要輔助清淡、低脂、低嘌呤飲食。
3.在治療期間一定要注意勞逸結(jié)合，避免過(guò)度勞累，禁止乘坐飛機(jī)，避免長(zhǎng)時(shí)間陽(yáng)光直射，注意休息，避免勞累與受涼，預(yù)防感冒。
五、個(gè)人感悟
導(dǎo)致肺纖維化的病因眾多，如不適當(dāng)?shù)沫h(huán)境因素、吸煙等，其診斷就是一大難點(diǎn)。有些病因?qū)е碌姆卫w維化病程進(jìn)展較快，需在醫(yī)師指導(dǎo)下規(guī)范治療。本文中的王先生早期呼吸急促、咳嗽咳痰，但并未及時(shí)就醫(yī)，所幸沒(méi)有引起的嚴(yán)重并發(fā)癥，經(jīng)過(guò)及時(shí)的藥物治療、氧療等處理后逐漸康復(fù)，借此提醒廣大患者，出現(xiàn)肺纖維化相關(guān)癥狀時(shí)一定要及時(shí)就診，不可掉以輕心。
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氣息急促、咳痰，當(dāng)心是肺纖維化
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肺纖維化，即肺間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈力蛋白和蛋白多糖組成。當(dāng)纖維細(xì)胞受到化學(xué)或物理因素的損傷時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白修復(fù)肺間質(zhì)組織，引起肺纖維化，也就是肺損傷后人類修復(fù)的結(jié)果。在病癥的不同時(shí)期，肺纖維化的癥... 詳細(xì)»
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形成肺纖維化的原因
形成肺纖維化的原因主要是與遺傳因素、疾病因素、藥物作用以及家居環(huán)境的影響有關(guān)，長(zhǎng)期的吸煙、胃食管反流以及年齡的增長(zhǎng)也會(huì)誘發(fā)肺纖維化的形成。肺纖維化的主要癥狀表現(xiàn)有進(jìn)行性的呼吸困難和干咳，并在活動(dòng)后癥狀... 詳細(xì)»
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