ald腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是什么病
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舒志強(qiáng) 副主任醫(yī)師
馬鞍山市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科
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ALD是腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的簡稱，這是X連鎖隱性遺傳病，屬于一種過氧化物酶體病，在神經(jīng)內(nèi)科比較常見，可同時(shí)侵犯腎上腺和腦白質(zhì)，ALD是一組隱性遺傳性脂代謝病。
由于細(xì)胞中過氧化物酶體氧化障礙，以致前者在血、腦白質(zhì)、腎上腺皮質(zhì)等器官和組織內(nèi)大量聚積，引起大腦白質(zhì)脫髓鞘和腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良。
半數(shù)以上的病人于兒童或青少年期起病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的精神運(yùn)動障礙，視力及聽力下降和（或）腎上腺皮質(zhì)功能低下等。
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