腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的原因
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舒志強(qiáng) 副主任醫(yī)師
馬鞍山市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科
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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良是一組隱性遺傳性脂代謝病，由于細(xì)胞中過氧化物酶體對VLCFA的氧化發(fā)生障礙，以致后者在人體血液，大腦髓質(zhì)、腎上腺皮質(zhì)等器官和組織內(nèi)大量聚積，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變和腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良。
VLCFA在神經(jīng)系統(tǒng)中聚集可破壞髓鞘的正常形成和髓鞘的穩(wěn)定性，在腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞中聚集可引起腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞膜表面的ACTH受體功能下降，細(xì)胞內(nèi)類固醇合成受抑制，而致腎上腺功能減退。
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