結(jié)節(jié)性硬化癥是什么

: 彭淼云 主治醫(yī)師
茂名市人民醫(yī)院內(nèi)科
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結(jié)性硬化癥是一種染色體遺傳性疾病，它是一種常染色體顯性遺傳的神經(jīng)皮膚綜合癥，它可以引起腦皮膚、周圍神經(jīng)、腎等多器官的受累。結(jié)節(jié)性硬化臨床特征表現(xiàn)是面部皮脂腺瘤，以及同時可出現(xiàn)癲癇發(fā)作和智力減退的現(xiàn)象。

皮脂腺瘤，特別是口鼻三角區(qū)的皮脂腺瘤呈對稱蝶形的分布，淡紅色或者紅褐色為針尖，蠶豆大小的堅硬的丘疹。

癲癇的癥狀幾率為70%到90%都存在癲癇發(fā)作的癥狀，同時可導致智力減退，而且呈進行性加重的癥狀，這個少數(shù)可以有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，如偏癱，截癱等改變。

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