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進(jìn)行肌營(yíng)養(yǎng)不良是什么

袁俊麗
袁俊麗 主任醫(yī)師

邯鄲市第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

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進(jìn)行肌營(yíng)養(yǎng)不良,是一種遺傳性肌肉變性疾病,其主要的臨床特征為慢性進(jìn)行性加重的對(duì)稱肌肉無力和肌肉萎縮,一般患者無感覺障礙。

典型的遺傳方式為長(zhǎng)的染色體顯性、隱性和x的連鎖隱性遺傳。主要的電生理表現(xiàn),主要為肌源性損害,神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。組織學(xué)特征主要為廣泛性的肌纖維萎縮,同時(shí)可能會(huì)伴有纖維變性,壞死,再生,嚴(yán)重肌肉萎縮時(shí)。患者同時(shí)可能會(huì)伴有脂肪以及結(jié)蹄組織增生等等。目前尚無特效的治療方法主要是進(jìn)行對(duì)癥治療。

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