什么是噬血細(xì)胞綜合癥
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孫明麗 副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液病科
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噬血細(xì)胞綜合癥是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞以及NK細(xì)胞功能缺陷，導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激，而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合癥。
噬血細(xì)胞綜合癥主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，可以在骨髓、脾臟或者是淋巴結(jié)活檢當(dāng)中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。對于噬血細(xì)胞綜合癥的預(yù)后一般不好，如果是特別嚴(yán)重的患者，可以考慮進(jìn)行骨髓移植術(shù)。
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