噬血細(xì)胞綜合征
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孫明麗 副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 血液病科
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噬血細(xì)胞綜合征是一種單核巨噬系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷，導(dǎo)致抗原清除障礙。
單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。
噬血細(xì)胞綜合征，主要表現(xiàn)為發(fā)熱，脾大，全血細(xì)胞減少，高甘油三酯，低纖維蛋白原，高血清鐵蛋白。
并可以在骨髓，脾臟或者是淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。噬血細(xì)胞綜合癥預(yù)后比較差，病情進(jìn)展迅速，建議盡早行骨髓移植術(shù)。
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