得了苯丙銅尿癥怎么辦?
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趙曙光 副主任醫(yī)師
太和縣人民醫(yī)院 三級甲等
丙酮尿癥,它是屬于一種遺傳性的疾病,是屬于代謝異常的病變。主要是一種酶的缺乏,導致苯丙氨酸代謝異常,這種病要是沒有得到及時的治療,會引起智力發(fā)育低下,皮膚和毛發(fā)變白,治療的時間越早,效果就會越好。只要是及時的使用藥物進行治療,控制好病情,堅持治療,基本上都會有一定好轉。
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楊敏 醫(yī)師
安陸市普愛醫(yī)院 二級甲等
根據(jù)每公斤體重所需的蛋白質,患者需要服用治療劑量的低苯丙氨酸牛奶配方。血液苯丙氨酸通常在治療后約4天降至600微克/升以下。當血液濃度降至理想濃度時,可逐漸少量添加天然飲食,并優(yōu)選母乳。較大的嬰兒和兒童可以加入牛奶粥、面條、雞蛋等。添加的食物應基于低蛋白質和低苯丙氨酸的食物,其數(shù)量和時間取決于血液中苯丙氨酸的濃度。
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