小兒尼曼-皮克病怎樣治療？
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桑桂梅 副主任醫(yī)師
新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 三級(jí)甲等
首先根據(jù)你的情況，得了小兒尼曼皮克也屬于神經(jīng)鞘磷脂貯積病，該病是由于β葡萄苷酶缺乏致使葡萄糖腦苷脂蓄積在肝，脾，骨骼，而造成肝脾腫大，骨骼受累和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，該病為家族性脂質(zhì)沉積癥，為常染色體隱性遺傳，一般該病無特效治療，一般對(duì)癥治療，可以用水飛薊賓葡甲胺片等保對(duì)癥治療平時(shí)注意不要吃，過于清淡的食物，主要還是根據(jù)醫(yī)生的，提醒吃一些食物，主要是支持及對(duì)癥治療，注意營養(yǎng)，可采用低脂肪飲食，也要根據(jù)醫(yī)生，臨床癥狀可對(duì)癥處理，加強(qiáng)護(hù)理，
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毛新紅 醫(yī)師
五蓮縣中醫(yī)院 二級(jí)甲等
尼曼病，也稱為鞘磷脂沉積病，是一種先天性糖脂代謝疾病，它是一種常染色體隱性遺傳病，臨床表現(xiàn)為肝脾腫大、神經(jīng)系統(tǒng)損害和眼底紅斑，同時(shí)，表現(xiàn)為外周血骨髓和血液涂片異常，它也會(huì)導(dǎo)致肺部損傷，這也是一種遺傳病，目前，還沒有具體的治療方法，主要是對(duì)癥治療，它可以用抗氧化藥物如維生素C和維生素E治療，必要時(shí)可以進(jìn)行脾切除以擴(kuò)大脾臟。
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