什么叫血卟啉病性外周神經(jīng)??？
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孫明麗 副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 三級甲等
卟啉原合成酶缺乏、卟啉原積累、膽紅素合成減少，導(dǎo)致氨基乙酰丙酸和卟啉原增多，對神經(jīng)傳遞功能起毒性作用。它會引起周圍神經(jīng)系統(tǒng)損傷。臨床表現(xiàn)：首先，周圍感覺運(yùn)動神經(jīng)癥狀有肢體疼痛、背痛、全身疼痛、感覺異常、麻痹（麻痹前或伴有肌肉疼痛）、呼吸肌嚴(yán)重麻痹。其次，腹痛，最重要和最突出的癥狀。疼痛部位有局限性，包括腹痛、放射到背部、腰部疼痛。
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病情分析：
現(xiàn)在所說的情況是血液原卟啉尿其實(shí)就是元普林和珠蛋白合成，形成血紅素血紅素，在最后轉(zhuǎn)變?yōu)檠t蛋白和紅細(xì)胞。所以說目前所說的這種血液原卟啉的數(shù)量升高，就是紅細(xì)胞破壞得比較多，還有就是中間代謝產(chǎn)物，或者說結(jié)合的一些酶缺乏。如果是外周神經(jīng)炎那么需要考慮維生素b的缺乏。
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