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血友病患者產(chǎn)生了抑制物怎么處理

血友病 血友病抑制物治療
主講專家
周璇
周璇 主治醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 血液科

簡介:主要從事出凝血疾病、血友病、骨髓增殖性腫瘤、慢性髓系白血病等相關(guān)工作。
視頻內(nèi)容

血友病患者產(chǎn)生抑制物之后的治療分兩個方面,一方面是去除抑制物治療,另一方面是止血治療。

1、去除抑制物治療:去除抑制物治療也叫免疫耐免疫誘導(dǎo)耐受治療,這種方式是給予間歇或持續(xù)大劑量的凝血因子Ⅷ輸注,使患者體內(nèi)產(chǎn)生免疫耐受,類似于脫敏療法。目的是為了清除血友病的抑制物,通常ITI需要非常大劑量的凝血因子,因此花費也非常高。

2、止血治療:血友病患者在產(chǎn)生抑制物之后,通常會對原來凝血因子制劑的療效下降,甚至是無效。如果是低滴度的抑制物,仍然可以采取凝血因子Ⅷ或Ⅸ治療,但如果是高滴度的抑制物,可能需要采用旁路抑制來進行止血治療,也就是活化的重組人凝血因子Ⅶ和活化的凝血酶原復(fù)合物,但國內(nèi)目前只有PCC。

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