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血友病是一種怎樣的疾病

血友病 血友病甲 血友病乙
主講專家
饒進(jìn)
饒進(jìn) 主任醫(yī)師

成都大學(xué)附屬醫(yī)院 血液科

簡(jiǎn)介:血液系統(tǒng)惡性腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、急慢性白血病等),各種原因?qū)е碌呢氀?,血小板減少等出凝血疾病的診治,具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。
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血友病是一種X染色體連鎖的先天性出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)(A 型血友病)或凝血因子IX(FIX)(B 型血友?。┤狈λ隆H狈κ歉髂蜃踊蛲蛔兊慕Y(jié)果。預(yù)計(jì)每10,000人中約一人為血友病。

根據(jù)世界血友病聯(lián)盟全球年度調(diào)查的估算,全球約有40萬(wàn)血友病患者。A型血友病比B型血友病更為常見(jiàn),約占血友病患者總數(shù)的80-85%。血友病的特征性表型為出血傾向。雖然出血史通常伴隨終身,但是有些患有重型血友病的孩子可能直到開(kāi)始走路或跑步后才有出血癥狀。

血友病通常侵襲母親一方的男性親屬。但是,F(xiàn)8和F9基因都容易產(chǎn)生新的突變,在所有病例中多達(dá)1/3者為自發(fā)突變所致,之前沒(méi)有家族病史。

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