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肝豆狀核變性排銅癥狀能消失嗎

肝豆狀核變性 肝豆狀核變性驅(qū)銅治療
主講專家
周香雪
周香雪 副主任醫(yī)師

中山大學附屬第一醫(yī)院東院 神經(jīng)內(nèi)科

簡介:神經(jīng)系統(tǒng)疾病尤其神經(jīng)遺傳疾病、肌張力障礙疾病、癲癇、眩暈、神經(jīng)代謝性疾病、神經(jīng)變性疾病等的診治。
視頻內(nèi)容

肝豆狀核變性患者接受驅(qū)銅治療之后,癥狀能否消失,主要是取決于肝豆患者驅(qū)銅的效果。肝豆患者在接受正規(guī)的、長期的驅(qū)銅治療方案之后,一般來講是有三種結(jié)果:

第一種結(jié)局就是,患者對藥物的反應非常好,接受驅(qū)銅藥物之后,能夠有效地把體內(nèi),特別是腦部和肝臟的銅排出來,這樣患者會逐漸地出現(xiàn)臨床癥狀的改善。明顯改善出現(xiàn)的時間往往在半年到一年左右。當腦銅或者是肝銅,下降到一個比較顯著的低值的時候,患者會出現(xiàn)臨床癥狀的顯著改善;

第二種結(jié)局是患者對藥物的反應不佳,出現(xiàn)藥物相關的加重。青霉胺可能會導致一半的患者,出現(xiàn)藥物性的癥狀的加重,而且這一半的患者當中,又有一半的患者不能夠恢復到治療前的狀態(tài),所以這些藥物本身也有可能引起不好的結(jié)局;

第三種就是患者出現(xiàn)緩慢加重的過程,主要的原因在于患者在驅(qū)銅的過程當中,還不斷地有銅在腦部和肝臟沉積,所以患者會出現(xiàn)一種即使驅(qū)銅,但是疾病依然緩慢進展的結(jié)局。

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