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免疫缺陷肉芽腫怎么治療

免疫缺陷肉芽腫的治療 肉芽腫 免疫缺陷
主講專(zhuān)家
黃閏月
黃閏月 主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科

簡(jiǎn)介:類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,痛風(fēng),強(qiáng)直性脊柱炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,干燥綜合征等。
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免疫缺陷肉芽腫的治療重點(diǎn),在于預(yù)防和治療感染兩方面。

免疫缺陷肉芽腫屬于先天性的疾病,是以皮膚、肺、以及淋巴結(jié)廣泛的肉芽腫性損害為特點(diǎn)的遺傳性粒細(xì)胞殺菌功能缺陷而導(dǎo)致的疾病,屬于X連鎖隱性遺傳,多數(shù)病人是男性,少數(shù)是屬于常染色體的隱性遺傳。在臨床表現(xiàn)上,免疫缺陷肉芽腫,通常在幼年就起病,表現(xiàn)出反復(fù)的膿腫,也有少數(shù)患者在少年起病。

在治療上,重點(diǎn)在于預(yù)防,預(yù)防性的抗生素和經(jīng)??拐婢幬锏氖褂檬欠浅V匾摹?duì)于免疫缺陷肉芽腫的患者,需要持續(xù)地、預(yù)防性地使用抗生素,口服抗真菌藥物,這是目前為止最主要的預(yù)防措施,或哪怕只有一次真菌感染,也可能需要加用口服抗真菌藥。

一旦發(fā)生感染,應(yīng)該立即使用廣譜的抗生素,一般以雙氯西林(雙氯青霉素),以及頭孢三代和利福平更為有效。當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重感染的時(shí)候,需要進(jìn)行粒細(xì)胞的輸注。此外,基因治療和骨髓干細(xì)胞的移植,對(duì)于免疫缺陷肉芽腫也是有幫助的。

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