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葛孝忠 主任醫(yī)師 馬鞍山市人民醫(yī)院 心胸外科
肺囊性纖維化是一種先天性疾病，具有家族常染色體隱性遺傳性的特征，常是由于跨膜調(diào)節(jié)因子基因的突變而直接引起銅綠假單胞菌感染所造成的。北美洲白人是本病的多發(fā)人群，常表現(xiàn)為痰黏稠不易咳出，干咳，大量脂肪便，以后呈陣發(fā)性咳嗽，痰量增多等癥狀。
肺囊性纖維化的癥狀
1、本病典型的臨床表現(xiàn)是患兒有反復(fù)肺部及呼吸道感染，并且還會表現(xiàn)為胰外分泌腺不足，如大量脂肪便。
2、呼吸道的初發(fā)癥狀常表現(xiàn)為咳嗽，主要為痰黏稠不易咳出或是干咳，以后呈陣發(fā)性咳嗽，痰量增多。
3、還會出現(xiàn)憋氣、胸悶及呼吸困難等缺氧表現(xiàn)，這些癥狀有可能會持續(xù)數(shù)周甚至數(shù)月。
肺囊性纖維化的治療方法
1、由于患兒會出現(xiàn)反復(fù)的呼吸道感染，因此必須應(yīng)用抗生素對肺囊性纖維化進行治療，從而使得肺部及呼吸道炎癥得到控制，防止疾病進一步發(fā)展。
2、治療肺囊性纖維化，還需要適當(dāng)?shù)倪M行胰酶的補充，以改善病情。
3、補充多種維生素（尤其是維生素C、E）或是進行體療、高熱量飲食等，也是緩解本病病情的方法。
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