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支娜 主任醫(yī)師 錦州市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
肌萎縮側(cè)髓硬化癥又稱運動神經(jīng)元?。╩nd）或lou-gehrig病，是一種導(dǎo)致控制肌肉的神經(jīng)元死亡的特殊疾病。有些人還用運動神經(jīng)元病這個詞來形容一組最常見的als疾病，肌萎縮癥的特點是肌肉僵硬，肌肉抽搐，肌肉退化和肌肉減弱，這會導(dǎo)致說話、吞咽和呼吸困難。
一、肌萎縮側(cè)髓硬化癥臨床表現(xiàn)
1、顱神經(jīng)癥狀：主要累及面神經(jīng)、舌咽神經(jīng)和舌下神經(jīng)?；颊叱Ｓ斜砬?、言語、口齒不清、吞咽困難、進(jìn)食及飲水發(fā)嗆。有時很難開口，咽肌麻痹可引起唾液增多和流涎。晚期，舌伸困難，舌肌顫抖萎縮，咽反射消失，下頜反射亢進(jìn)。
2、下肢運動神經(jīng)元損傷的癥狀：肌肉無力、萎縮和肌肉顫動，可發(fā)生在四肢的任何肌肉或肌肉群中，但多數(shù)發(fā)生在上肢。一般情況下，遠(yuǎn)端肌肉如手掌骨間肌、大、小魚際肌明顯萎縮，形成“鷹爪樣手”。肩胛肌群萎縮常導(dǎo)致肩下垂。下肢肌群萎縮常導(dǎo)致步行困難、下蹲困難和后期排尿障礙。累及呼吸肌，導(dǎo)致活動能力下降，易發(fā)生窒息和呼吸困難。
3、上肢運動神經(jīng)元損傷癥狀：上肢運動神經(jīng)元損傷常導(dǎo)致肢體僵硬、行走不穩(wěn)、各種肌腱生理反射亢進(jìn)、病理反射。
二、肌萎縮側(cè)髓硬化癥輔助檢查
在ct、mri等常規(guī)形態(tài)學(xué)檢查的早期很難發(fā)現(xiàn)異常。腦電圖正常，腦脊液正常。有意義的檢查主要依靠肌電圖，肌電圖通常顯示纖顫電位和巨大的運動單位電位，周圍運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，但感覺神經(jīng)不受影響。
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肌萎縮側(cè)索硬化癥的治療
肌萎縮側(cè)索硬化癥又被稱為運動神經(jīng)元病、夏科病、以及盧伽雷病等，它是一種由于上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷后，所引起的包括四肢、球部（延髓支配的肌肉）、軀干、胸部以及腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。本病的病因... 詳細(xì)»
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肌萎縮性側(cè)索硬化癥的癥狀
肌萎縮性側(cè)索硬化癥一般指肌萎縮側(cè)索硬化，又稱運動神經(jīng)元病、夏科病、盧伽雷病、漸凍人等。是指人體的上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括四肢、球體、軀干、胸部、腹部在內(nèi)的肌肉出現(xiàn)逐漸無力和萎縮的現(xiàn)... 詳細(xì)»
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肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥的治療方法
肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥是指橫紋肌營養(yǎng)障礙，肌肉纖維變細(xì)甚至消失等導(dǎo)致的肌肉體積縮小。病因主要有神經(jīng)源性肌萎縮、肌源性肌萎縮、廢用性肌萎縮和其他原因性肌萎縮。肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥最好的治療辦法就是在對... 詳細(xì)»
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導(dǎo)致肌萎縮側(cè)索硬化因素
肌萎縮側(cè)索硬化也可稱為運動神經(jīng)元病，患者上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元受到損傷之后，可導(dǎo)致球部、四肢、軀干、胸部腹部處肌肉逐漸無力、萎縮。此疾病常多發(fā)于40至50歲男性，可出現(xiàn)四肢萎縮、無力、呼吸衰竭、吞... 詳細(xì)»
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運動神經(jīng)元病，在國外稱之為肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥，該病是指上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷后，導(dǎo)致球部、軀干、四肢、胸部、腹部的肌肉逐漸肌無力和萎縮。該病癥多發(fā)于40~50歲左右的男性，病因尚不明確，可能... 詳細(xì)»
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