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高君 主任醫(yī)師 副教授 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 肝膽胰脾外科
肝內(nèi)膽管囊腺瘤是極少見的肝臟腫瘤性疾病，其發(fā)病率不足全部肝內(nèi)囊性腫物的5％。女性好發(fā)，發(fā)病年齡為50歲左右。肝內(nèi)膽管囊腺瘤好發(fā)于45～55歲女性，主要臨床癥狀為右上腹腫物、上腹飽脹感，腹部隱痛、黃疸、惡心嘔吐等。該腫瘤生長(zhǎng)緩慢，但是它具有惡變的傾向，惡變率高達(dá)30％。B超和CT是其主要的診斷方法。
一、肝內(nèi)膽管囊腺瘤的臨床癥狀和治療手段
1、當(dāng)腫瘤體積較小時(shí)多數(shù)患者無明顯癥狀，僅在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)腫瘤體積逐漸增大時(shí)，大多數(shù)患者出現(xiàn)腹脹、胃部不適、右上腹疼痛，惡心嘔吐等癥狀，有時(shí)可觸及包塊。亦有急腹癥表現(xiàn)，可能與腫瘤囊內(nèi)出血或者繼發(fā)膽管炎有關(guān)。黃疸罕見，主要與腫塊過大壓迫膽管致膽管阻塞有關(guān)，還可因腫瘤分泌的大量膠凍狀黏液阻塞膽總管導(dǎo)致患者出現(xiàn)阻塞性黃疸。膠凍狀黏液甚至可通過因腫瘤侵犯而導(dǎo)致的膽管十二指腸瘺流入胃腸道。
2、手術(shù)是治療此病的最佳方法，病灶摘除術(shù)是其中一種，但普遍認(rèn)為膽管囊腺瘤容易復(fù)發(fā)而且它是囊腺癌的癌前病變，故對(duì)疑為此病的患者原則上應(yīng)行根治性肝切除手術(shù)。
二、肝內(nèi)膽管囊腺瘤的發(fā)病原因
1、來源于異位卵巢組織。
2、胚胎時(shí)期原始前腸在肝內(nèi)退化后殘余異常增生而形成。
3、起源于異位膽囊的胚胎組織。
4、來源于胚胎期發(fā)育異常所形成的肝內(nèi)迷走膽管。
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