法洛四聯(lián)癥是先天性心臟病的一種常見(jiàn)類(lèi)型，該病主要是由于右心室漏斗部或者圓錐動(dòng)脈干發(fā)育不全引起的一種心臟畸形。從解剖上來(lái)看，法洛四聯(lián)癥主要包括4種心臟畸形，即肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大。該病是臨床上最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的12%～14%。
一、病因
近年來(lái)有研究認(rèn)為，法洛四聯(lián)癥的發(fā)生主要與寶寶發(fā)育的宮內(nèi)環(huán)境因素、媽媽的情況和遺傳基因有關(guān)，主要包括宮內(nèi)感染，如孕母在懷孕期間感染腮腺炎，或者一些其它疾病，孕期一些藥物的使用，接觸一些具有放射性的射線等，這些都有可能導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥的發(fā)生。
二、病理生理:
由于主動(dòng)脈瓣口靠近室間隔缺損，所以左心室于右心室在收縮期的峰壓是相等的，而血液經(jīng)室間隔缺損分流的方向和多少取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度。當(dāng)輕度肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，心室的血液主要是從左心室向右心室分流，肺循環(huán)的血流量超過(guò)體循環(huán)的血流量，這類(lèi)病在臨床上被稱(chēng)為淡紅色四聯(lián)癥，發(fā)紺的現(xiàn)象不是很明顯，但是有的在嬰幼兒期也會(huì)出現(xiàn)心力衰竭的情況。中度肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，左右心室的分流是雙向的，所以嬰兒一般是在活動(dòng)的時(shí)候才會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺。重度肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，心室的血液主要是從右心室向左心室分流，病人發(fā)紺的現(xiàn)象很明顯，行動(dòng)能力受到限制，一般會(huì)有蹲踞或者昏厥的現(xiàn)象出現(xiàn)。
三、臨床表現(xiàn)
（1）癥狀:
①發(fā)紺:由于組織缺氧，動(dòng)脈血氧飽和度降低，剛出生的嬰兒可立即有發(fā)紺的現(xiàn)象，當(dāng)啼哭、情緒激動(dòng)的時(shí)候則引起癥狀的加重，導(dǎo)致喂養(yǎng)難度加大，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，體力和活動(dòng)力與同齡人相比較差，且發(fā)紺會(huì)隨年齡的增長(zhǎng)而加重。
②喜愛(ài)蹲踞:喜愛(ài)蹲踞是法洛四聯(lián)癥的特征性姿態(tài)，因?yàn)楫?dāng)患兒處于蹲踞姿勢(shì)時(shí)，患兒下肢屈曲，使靜脈回心血量相對(duì)減少，在一定程度上減輕了心臟的負(fù)荷。
③缺氧發(fā)作:主要表現(xiàn)為患兒在做一些活動(dòng)后，如玩游戲，踢足球，跑步之類(lèi)的，會(huì)突然出現(xiàn)呼吸困難，喘不過(guò)氣，發(fā)紺加重，更為嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)缺氧性昏厥和抽搐，甚至因?yàn)樾牟E停而死亡，這種情況常見(jiàn)于漏斗部重度狹窄患兒。
（2）體征:
①患兒生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，口唇、指甲床發(fā)紺，杵狀指等。其中杵狀指是最常見(jiàn)的體征，其嚴(yán)重程度低氧血癥密切相關(guān)，缺氧越嚴(yán)重，則杵狀指越明顯。
②當(dāng)用聽(tīng)診器聽(tīng)診時(shí)可聽(tīng)到肺動(dòng)脈壓變低，肺動(dòng)脈瓣區(qū)的第二心音減弱或消失。
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