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楊鐵生 主任醫(yī)師 教授 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科
白塞氏病即貝赫切特綜合征,又稱白塞病,是一種全身性免疫系統(tǒng)的疾病,屬于血管炎的一種??汕趾θ梭w的多個(gè)器官,包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等。白塞氏病一旦發(fā)生,即需要規(guī)律的藥物治療,若預(yù)后不良,則會(huì)發(fā)生生命危險(xiǎn)。白塞氏病在我國(guó)可發(fā)生于各類(lèi)人群,從兒童到老年人均可患病,其中青少年更多見(jiàn),需要提高對(duì)本病的了解與重視。
一、白塞氏病的病因
目前本病的發(fā)病原因還不清楚,可能與HLA-B51基因的遺傳、感染和生活環(huán)境有關(guān)系。目前,較準(zhǔn)確的說(shuō)法是患者在各種原因的作用下出現(xiàn)了免疫系統(tǒng)功能的紊亂,從而針對(duì)自身器官組織產(chǎn)生免疫反應(yīng),導(dǎo)致組織器官出現(xiàn)炎癥等反應(yīng)進(jìn)而產(chǎn)生破壞。
二、白塞氏病的臨床表現(xiàn)
1、口腔潰瘍
主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍并伴有疼痛,潰瘍較深,潰瘍底部為白色或黃色,可以同時(shí)在多個(gè)部位出現(xiàn)潰瘍即口瘡,多數(shù)潰瘍可自行緩解,但疼痛劇烈的潰瘍會(huì)影響進(jìn)食,需要治療。
2、生殖器潰瘍
還會(huì)出現(xiàn)會(huì)陰部潰瘍,如男女生殖器潰瘍,會(huì)陰部潰瘍的潰瘍可能是多個(gè)也可能是單個(gè)。
3、眼睛和關(guān)節(jié)病變
部分病人還可會(huì)出現(xiàn)眼睛紅腫、疼痛、畏光、視力下降、模糊不清等表現(xiàn),以及關(guān)節(jié)疼痛和腫脹。
4、皮膚病變
表現(xiàn)為面部、胸背部及其他部位類(lèi)似青春痘樣反復(fù)發(fā)作的皮疹,可自行緩解。有的患者會(huì)出現(xiàn)下肢發(fā)紫、紅斑、腫脹和疼痛,可觸摸到有異物存在,紅斑大小不均,有壓痛。
5、消化道病變
消化道癥狀較常見(jiàn),包括吞咽困難、胸痛、反酸、燒心、腹痛、腹瀉、便中帶血、腹部包塊、消瘦、食欲減退等,這些癥狀可以單獨(dú)出現(xiàn)也可以同時(shí)存在。
6、血管病變
少數(shù)會(huì)出現(xiàn)血栓性靜脈炎和深靜脈血栓,嚴(yán)重者并發(fā)肺栓塞。表現(xiàn)為活動(dòng)后氣短、憋氣、胸口疼痛、暈厥。嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈瘤,瘤體破裂可導(dǎo)致大出血危及生命。
7、神經(jīng)系統(tǒng)病變
主要表現(xiàn)為活動(dòng)不靈活、頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、乏力,還可出現(xiàn)偏癱。嚴(yán)重者會(huì)有抽搐、翻白眼等表現(xiàn),甚至出現(xiàn)腦萎縮。
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