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惠麗超 副主任醫(yī)師 錦州市中心醫(yī)院 內(nèi)分泌科
系統(tǒng)性淀粉樣變是人體的正常組織出現(xiàn)淀粉樣蛋白質(zhì)沉積的疾病,要知道這種蛋白質(zhì)沉積在人體全身各個(gè)細(xì)胞之后,就會(huì)破壞細(xì)胞以及器官的正常生理功能。系統(tǒng)性淀粉樣變性經(jīng)常會(huì)累及到人體的消化系統(tǒng),呼吸系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng),從而讓大家出現(xiàn)嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。讓我們來(lái)共同了解一下什么叫系統(tǒng)性淀粉樣變性。
系統(tǒng)性淀粉樣變性的時(shí)候,人體的全身各個(gè)組織跟器官均會(huì)產(chǎn)生淀粉樣蛋白的沉積,但是對(duì)于某些患者而言,這種蛋白質(zhì)的沉積僅僅在局部。系統(tǒng)性淀粉樣變性往往容易發(fā)生于年紀(jì)在40歲以上的中老年人群中,當(dāng)這種淀粉樣蛋白質(zhì)沉積于人體的不同器官時(shí),所表現(xiàn)出來(lái)的臨床癥狀也是不一樣的。對(duì)于病情比較輕微的患者并不會(huì)出現(xiàn)特異性的臨床癥狀,主要就是患者會(huì)出現(xiàn)莫名其妙的體重減輕,總是感覺(jué)很疲乏。
如果淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在人體的循環(huán)系統(tǒng)的時(shí)候,就會(huì)讓血管中的基底膜增厚,導(dǎo)致血管的管腔變窄。這個(gè)時(shí)候很多患者就會(huì)表現(xiàn)出心率失常,心絞痛的癥狀或者猝死出現(xiàn)。如果這種疾病累及消化道的時(shí)候,就會(huì)導(dǎo)致人體從口腔開(kāi)始,直到肛門(mén)的部位全部有淀粉樣蛋白質(zhì)的沉積。包括人體的肝臟跟胰腺都會(huì)出現(xiàn)這種疾病,這樣的話就會(huì)大大的影響了人體的消化功能,讓大家出現(xiàn)消化不良的癥狀。大家在伸舌頭的時(shí)候經(jīng)常會(huì)有吐詞不清的情況,在晚上睡覺(jué)的時(shí)候,很多患者都會(huì)出現(xiàn)舌后墜的情況,從而讓舌頭堵塞住氣道,讓大家發(fā)出鼾聲或者出現(xiàn)呼吸困難的情況。
系統(tǒng)性淀粉樣變性在治療的時(shí)候主要的原則就是想盡一切辦法來(lái)預(yù)防淀粉樣物質(zhì)在人體的沉積。大家可以使用秋水仙堿來(lái)保護(hù)腎臟的功能,讓腎臟免受損害,還可以使用一些細(xì)胞毒性的藥物來(lái)抑制人體內(nèi)漿細(xì)胞的生長(zhǎng),不過(guò)這種治療方法的效果并不太好。如果淀粉樣物質(zhì)已經(jīng)將肝臟全部損害的話,就可以通過(guò)肝臟移植來(lái)解決這個(gè)問(wèn)題。如果淀粉樣變性完全累及心臟的時(shí)候,那么可以通過(guò)化療或者心臟移植的方法來(lái)治療這種疾病。
系統(tǒng)性淀粉樣變性是一個(gè)很少見(jiàn)的疾病,但是當(dāng)這個(gè)疾病發(fā)生在人體的時(shí)候,就會(huì)讓大家感覺(jué)到非常的難受。近些年來(lái),隨著一些新興藥物的出現(xiàn)以及臨床檢測(cè)手段的發(fā)展,對(duì)于系統(tǒng)性淀粉樣變性的治療已經(jīng)取得了很大的進(jìn)步,所以各位患者也不要灰心。
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