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李方方 主治醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 血液內科
骨髓異常增生綜合征,別稱為MDS,是一種以髓系細胞出現(xiàn)分化和異常為特點的異質性髓系克隆性疾病。這是一種發(fā)病于造血干細胞的克隆性造血干細胞疾病,該病患者臨床癥狀主要表現(xiàn)為無法成功造血,難治性的血細胞數(shù)量會下降,病情惡化者還會出現(xiàn)造血功能衰竭。雖然目前該病具體病因未明,但是目前較為公認的可能與骨髓增生異常綜合征有關因素主要分為兩點:先天性因素和有理化因素。
經(jīng)過醫(yī)學研究還未發(fā)現(xiàn)骨髓異常增生綜合征的確切病因,但是目前較為公認的可能與骨髓增生異常綜合征有關因素主要分為兩點:分別是先天性因素和有理化因素。
1.先天性因素:源于造血干細胞的克隆性疾病是先天性因素的理論根據(jù),這是由于該病的發(fā)病原因與白血病的發(fā)病原因較為相像所提出的論據(jù)。
就當前醫(yī)學水平已經(jīng)發(fā)現(xiàn),除了成人t細胞白血病,還有皮膚t細胞型淋巴瘤,這兩種淋巴細胞惡性增殖性疾病的病因都是反轉錄病毒感染導致患病。除此之外研究發(fā)現(xiàn)骨髓增生異常綜合征的病發(fā)可能也和反轉錄病毒作用有一定關聯(lián),另外細胞原癌基因的異常突變,或者是抑癌細胞的缺失,抑癌細胞的表達異常似乎也有所關聯(lián)。
2.有理化因素:當前也有調查研究發(fā)現(xiàn)一些有理化因素可能也是導致骨髓增生異常綜合征的元兇之一。而在這其中最為常見的是苯類芳香烴化合物,其次是需要接受化療的患者所必須攝入的化療藥物,特別是烷化劑,以及放射線等等,都有增大誘導細胞基因突變的風險和可能,從而導致患者患上骨髓增生異常綜合征。
所以關于患者患骨髓增生異常綜合征的病因,主要從先天因素和有理數(shù)因素進行檢查和查證,再根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和數(shù)據(jù)指標進行推理和判斷。
關于該病的治療,主要分為:支持治療,免疫抑制治療和免疫調節(jié)治療,表觀遺傳學休修飾治療四個手段。其中支持治療分為輸血治療,去鐵治療,血小板輸入以及促中性粒治療四種方法。
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骨髓增生異常綜合征
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