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袁曉勇 副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 內(nèi)分泌內(nèi)科
皮質(zhì)醇增多癥指的是庫欣綜合癥，其原因包括垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤、垂體以外腫瘤等，需對因采取藥物治療、手術(shù)治療。
1、垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂：下丘腦-垂體軸功能異常，表現(xiàn)為下丘腦釋放一種名為促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的信號分子。它作用于垂體前葉，刺激雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，進(jìn)而分泌過量的皮質(zhì)激素。
患者需遵醫(yī)囑應(yīng)用酮康唑片、美替拉酮、氨魯米特片等藥物，可以抑制皮質(zhì)醇的合成，降低血液中糖皮質(zhì)激素濃度。
2、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)腫瘤：腎上腺皮質(zhì)腫瘤起源于自身組織時(shí)，會自主分泌過量的皮質(zhì)激素，使體內(nèi)皮質(zhì)激素水平顯著升高，故出現(xiàn)庫欣綜合征。
腺瘤一般為單側(cè)性，患者可通過腹腔鏡或開放手術(shù)將腫瘤完整切除。圍術(shù)期和術(shù)后，患者需遵醫(yī)囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素補(bǔ)充治療，如醋酸潑尼松龍片、甲潑尼龍片等。
3、垂體以外腫瘤：位于垂體和腎上腺皮質(zhì)系統(tǒng)以外的腫瘤，如小細(xì)胞肺癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、前列腺癌、卵巢癌等，可能會分泌類似促腎上腺皮質(zhì)激素活性的物質(zhì)，進(jìn)而促使腎上腺皮質(zhì)過度分泌皮質(zhì)類固醇激素。
異位ACTH綜合征需要針對原發(fā)腫瘤進(jìn)行治療，必要時(shí)，患者可考慮行雙側(cè)腎上腺切除或次全切除術(shù)，以緩解癥狀。
若出現(xiàn)臉圓而呈暗紅色，鎖骨上窩、腹部脂肪堆積，下腹部、大腿內(nèi)外側(cè)皮膚紫紋等癥狀，建議及時(shí)前往醫(yī)院內(nèi)分泌科就診，規(guī)范治療。術(shù)后遵醫(yī)囑定期復(fù)查皮質(zhì)醇水平、垂體CT等，明確疾病控制情況及有無復(fù)發(fā)可能。
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