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郭兮恒 主任醫(yī)師 教授 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學科
呼吸系統(tǒng)罕見病是指以呼吸系統(tǒng)為主要累及的一類罕見疾病。由于罕見病的定義沒有統(tǒng)一標準，以下列舉部分呼吸系統(tǒng)罕見病。
1.原發(fā)性肺動脈高壓：原發(fā)性肺動脈高壓是一種以肺動脈高壓和肺血管阻力增加為特征的疾病，可導致呼吸困難、心慌、咳血等癥狀。其發(fā)病機制尚不完全清楚，目前治療以藥物為主。
2.肺囊性纖維化：肺囊性纖維化是一種罕見的、進行性的呼吸系統(tǒng)疾病，其特點是肺組織中出現(xiàn)囊性空洞和纖維化?；颊叱３霈F(xiàn)呼吸困難、咳嗽等癥狀，目前暫無有效的治療方法。
3.特發(fā)性支氣管擴張：特發(fā)性支氣管擴張是一種以氣道永久性皺曲、擴張為特征的呼吸系統(tǒng)疾病?；颊叱Ｓ蟹磸桶l(fā)作的咳嗽、呼吸急促等癥狀，目前尚無藥物治療。
總之，呼吸系統(tǒng)罕見病涵蓋了多種疾病，其發(fā)病機制和治療方法各不相同。對于患者而言，及早確診和治療是非常重要的。
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