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郭兮恒 主任醫(yī)師 教授 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
間質(zhì)性肺疾病是一組主要累及肺間質(zhì)和肺泡腔，導(dǎo)致肺泡-毛細(xì)血管功能單位喪失的彌漫性肺疾病。
間質(zhì)性肺疾病包括多種疾病，其中最常見的是特發(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎等。其中特發(fā)性肺纖維化的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確，目前認(rèn)為肺泡上皮反復(fù)發(fā)生微小損傷后的異常修復(fù)，分泌大量促纖維化因子，導(dǎo)致纖維瘢痕與蜂窩囊形成，最終導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)破壞和功能喪失。而結(jié)節(jié)病是多系統(tǒng)累及的肉芽腫性疾病，主要侵犯肺部和淋巴系統(tǒng)，其次為眼部和皮膚，病因不明，可能與遺傳因素、環(huán)境因素、免疫機(jī)制等有關(guān)。過敏性肺炎主要是由于易感個(gè)體反復(fù)吸入有機(jī)粉塵抗原后誘發(fā)。
患者的癥狀和表現(xiàn)會(huì)因病因和病程而異，但通常包括呼吸困難、干咳、乏力和快速體重下降。嚴(yán)重的間質(zhì)性肺疾病會(huì)導(dǎo)致肺部纖維化和呼吸衰竭，進(jìn)而影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。
診斷間質(zhì)性肺疾病通常需要綜合使用臨床癥狀、體征、影像學(xué)和生物標(biāo)志物等多種方法。胸部X光、CT掃描、肺功能測(cè)試等是基本的診斷工具。有時(shí)還可能需要進(jìn)行肺組織活檢或肺泡灌洗來確認(rèn)診斷。
目前，間質(zhì)性肺疾病的治療仍然具有挑戰(zhàn)性。治療的目標(biāo)通常是緩解癥狀、延緩疾病進(jìn)展，并提高生活質(zhì)量。根據(jù)疾病特點(diǎn)和病因，治療可以包括使用抗纖維化藥物、抗炎藥物、免疫調(diào)節(jié)劑、輸氧等。對(duì)于嚴(yán)重病例，可能需要進(jìn)行肺移植。
總之，間質(zhì)性肺疾病是一類累及肺部間質(zhì)的疾病，表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化和炎癥等病理改變。其病因多樣，診斷需要綜合多種方法，治療仍面臨挑戰(zhàn)，但目前已有一些治療方法可以緩解癥狀和延緩疾病進(jìn)展。
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