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徐文明 副主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院東院 內(nèi)分泌科
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病，主要影響紅細(xì)胞。這種酶的缺乏會導(dǎo)致紅細(xì)胞在遇到某些特定物質(zhì)時(shí)變得脆弱易碎，容易發(fā)生溶血。由于該病癥較為常見，且多數(shù)患者并無明顯癥狀，因此常常被忽視。以下是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥的病因、臨床表現(xiàn)及治療方法：
一、病因
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是由于X染色體上的G6PD基因突變導(dǎo)致的。該基因的缺陷會使酶的活性降低或完全缺失，從而引起紅細(xì)胞的氧化損傷和溶解。
二、臨床表現(xiàn)
1.新生兒黃疸：由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏，新生兒體內(nèi)的膽紅素?zé)o法正常代謝，導(dǎo)致黃疸。一般在出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間較長。
2.藥物性溶血性貧血：某些藥物，如磺胺類、阿司匹林、奎寧等，或食物，如蠶豆可引起葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者的紅細(xì)胞破壞，導(dǎo)致溶血性貧血。
3.感染：細(xì)菌或病毒感染可誘發(fā)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者的急性溶血，出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腹痛、腰痛等癥狀。
4.其他表現(xiàn)：部分患者還可能出現(xiàn)皮膚發(fā)黃、醬油色尿、血紅蛋白尿、肝脾腫大等表現(xiàn)。
三、治療方法
1.一般治療：急性發(fā)作時(shí)，患者應(yīng)臥床休息，避免劇烈運(yùn)動。同時(shí)，要注意補(bǔ)充水分和電解質(zhì)，維持水電解質(zhì)平衡。
2.預(yù)防治療：對于有家族史的患者，應(yīng)避免接觸可能誘發(fā)溶血的因素。同時(shí)，就醫(yī)前，應(yīng)告知醫(yī)生自己患有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥，以便醫(yī)生選擇合適的藥物和治療方案。
3.藥物治療：對于因藥物或感染引起的溶血，可以使用糖皮質(zhì)激素、輸血等方法進(jìn)行治療。
總之，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種常見的遺傳性疾病，對患者的健康和生活質(zhì)量有一定的影響。因此，對于有家族史或不明原因黃疸、貧血等癥狀的患者，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查和診斷。
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懷疑葡萄糖6－磷酸脫氫酶缺乏癥
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什么是6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥
六磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥在臨床主要見于血液內(nèi)科和兒科等科室，它是一種溶血性的疾病，是跟遺傳相關(guān)的，有些患者在進(jìn)食蠶豆或者蠶豆制品以及應(yīng)用一些解熱鎮(zhèn)痛藥后會引起溶血，因此也稱為蠶豆病。臨床上葡萄糖六磷酸... 詳細(xì)»
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葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥復(fù)查最佳時(shí)間
葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥患者復(fù)查最佳時(shí)間，是在治療后半個(gè)月左右。因?yàn)閯傊委煱雮€(gè)月左右，復(fù)查間隔時(shí)間不長不短，此時(shí)患者體內(nèi)藥效已經(jīng)完全消散，同時(shí)可以明確觀察到病情預(yù)后情況，還可以觀察到后續(xù)進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，必要... 詳細(xì)»
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