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徐文明 副主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院東院 內(nèi)分泌科
葡萄糖6-磷酸脫氫酶指的是G6PD。G6PD缺乏癥通常在嬰兒期或兒童早期出現(xiàn)癥狀，包括黃疸、貧血、脾大和溶血危機(jī)。溶血危機(jī)可由感染、藥物或食物攝入觸發(fā)。
服用某些藥物，如磺胺類(lèi)抗生素、鐵劑和抗瘧藥物等，也可能導(dǎo)致溶血危機(jī)。因此，患有G6PD缺乏癥的患者需要嚴(yán)格避免這些誘發(fā)因素。
診斷G6PD缺乏癥通常通過(guò)檢測(cè)患者的紅細(xì)胞G6PD酶活性來(lái)進(jìn)行。此外，DNA檢測(cè)也可用于確定G6PD缺乏癥的類(lèi)型。對(duì)于患有G6PD缺乏癥的人群，家族史調(diào)查也是非常重要的。
目前尚無(wú)針對(duì)G6PD缺乏癥的特效治療方法。治療的主要目標(biāo)是避免溶血危機(jī)，預(yù)防不良反應(yīng)，緩解貧血，并提高患者生活質(zhì)量。在避免觸發(fā)因素的基礎(chǔ)上，還可通過(guò)輸液、輸血和口服葉酸等支持性治療來(lái)幫助患者緩解癥狀。當(dāng)前，基因治療和基因編輯技術(shù)也為G6PD缺乏癥的治療提供了新的希望，但這些方法仍處于研究階段。
預(yù)防是G6PD缺乏癥管理的關(guān)鍵?；颊咝枰苊庹T發(fā)因素，注意飲食，生活方式和藥物使用。此外，孕婦需要進(jìn)行產(chǎn)前篩查，以便采取措施避免母嬰傳播。
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什么是磷酸脫氫酶缺乏癥
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葡萄糖六磷酸脫氫酶是什么
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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是什么
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥是一種遺傳性疾病，主要影響紅細(xì)胞。這種酶的缺乏會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞在遇到某些特定物質(zhì)時(shí)變得脆弱易碎，容易發(fā)生溶血。由于該病癥較為常見(jiàn)，且多數(shù)患者并無(wú)明顯癥狀，因此常常被忽視。以下是... 詳細(xì)»
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什么是6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥
六磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏癥在臨床主要見(jiàn)于血液內(nèi)科和兒科等科室，它是一種溶血性的疾病，是跟遺傳相關(guān)的，有些患者在進(jìn)食蠶豆或者蠶豆制品以及應(yīng)用一些解熱鎮(zhèn)痛藥后會(huì)引起溶血，因此也稱(chēng)為蠶豆病。臨床上葡萄糖六磷酸... 詳細(xì)»
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葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥復(fù)查最佳時(shí)間
葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥患者復(fù)查最佳時(shí)間，是在治療后半個(gè)月左右。因?yàn)閯傊委煱雮€(gè)月左右，復(fù)查間隔時(shí)間不長(zhǎng)不短，此時(shí)患者體內(nèi)藥效已經(jīng)完全消散，同時(shí)可以明確觀察到病情預(yù)后情況，還可以觀察到后續(xù)進(jìn)展?fàn)顟B(tài)，必要... 詳細(xì)»
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葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是什么？
葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是一種存在于人體細(xì)胞內(nèi)的酶，是在細(xì)胞中持續(xù)地催化葡萄糖-6-磷酸的代謝過(guò)程。而且葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是細(xì)胞中糖代謝的重要物質(zhì)，是糖原的前體，可以參與到糖酵解、糖異生和糖酸循環(huán)等... 詳細(xì)»
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葡萄糖6磷酸脫氫酶偏高
葡萄糖6磷酸脫氫酶指的是G6PD，是一種重要的酶，它在細(xì)胞內(nèi)參與維持細(xì)胞內(nèi)氧化還原平衡，對(duì)紅細(xì)胞的生存和功能起著重要作用。G6PD缺乏會(huì)導(dǎo)致溶血性貧血。而G6PD偏高也會(huì)給身體健康帶來(lái)一定的影響。首先... 詳細(xì)»
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