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羅勇 主任醫(yī)師 成都市第三人民醫(yī)院 心臟大血管外科
先心病指那些在出生時(shí)就已存在的心血管結(jié)構(gòu)或功能上的異常狀況。它源于胎兒時(shí)期心血管系統(tǒng)的發(fā)育異?；蛘系K，以及出生后本應(yīng)退化的組織未能如期退化，進(jìn)而引發(fā)的心血管畸形??。
從病情的復(fù)雜程度來(lái)看，先心病可以被區(qū)分為簡(jiǎn)單型和復(fù)雜型兩大類??。簡(jiǎn)單型先心病，如房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，??其病情相對(duì)溫和，多數(shù)病例可通過(guò)手術(shù)或介入治療實(shí)現(xiàn)根治，為患者帶來(lái)新生??。然而，復(fù)雜型先心病，諸如法洛四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和肺動(dòng)脈閉鎖等，其治療難度顯著增大，部分患者的預(yù)后即便經(jīng)過(guò)手術(shù)治療，也仍可能面臨挑戰(zhàn)??。
依據(jù)血液分流的方向??，先心病又被細(xì)分為左向右分流型、右向左分流型和無(wú)分流型??。在正常生理狀態(tài)下，由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，血液從左心向右心分流，患者通常不表現(xiàn)出紫紺癥狀。然而，在特定情況下，如肺動(dòng)脈高壓的出現(xiàn)，血液分流方向逆轉(zhuǎn)??，導(dǎo)致血液氧飽和度顯著降低，患者口唇、指甲等部位呈現(xiàn)青紫色，即紫紺癥狀??。無(wú)分流型先心病，如肺動(dòng)脈瓣狹窄和主動(dòng)脈瓣狹窄等，其心臟左右兩側(cè)的動(dòng)靜脈之間不存在異常的通道和分流，病情相對(duì)較輕，但仍需密切關(guān)注其發(fā)展變化??。
從臨床表現(xiàn)的角度，先心病可分為紫紺型和非紫紺型兩大類??。紫紺型先心病以缺氧為主要特征，患者口唇、指甲等部位青紫明顯，病情較重，需立即就醫(yī)治療??。非紫紺型先心病，則以左向右分流性疾病最為常見(jiàn)，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損等。雖然這類患者通常不表現(xiàn)出紫紺癥狀，但病情可能隨著時(shí)間推移而惡化，甚至發(fā)展為紫紺型先心病??。
總之，先心病是一個(gè)復(fù)雜而多樣的疾病領(lǐng)域，其分類方式多維度且相互交織。一旦發(fā)現(xiàn)孩子有先心病的癥狀，應(yīng)立即就醫(yī)進(jìn)行詳細(xì)的檢查和評(píng)估，以便制定合適的治療方案??。
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