指導(dǎo)專家：中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院消化內(nèi)科 王凌云教授
廣州的欽伯今年62歲，退休生活過得有滋有味，開始了每天大魚大肉的生活。但是一次欽伯吃完大餐之后，腹部出現(xiàn)劇烈疼痛，到醫(yī)院檢查后被診斷為IgG4相關(guān)性疾病。中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院消化內(nèi)科王凌云教授為欽伯制定了治療方案，在激素治療三個月內(nèi)血清IgG4水平已經(jīng)降至正常。
然而，出院隨診期間欽伯反復(fù)腹痛發(fā)作，王凌云教授認為可能是胰頭出血所致，并提出了手術(shù)治療的方案。經(jīng)過肝膽外科、放射科等科室的專家進行多學(xué)科會診后，欽伯在六月份接受了手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好。目前，欽伯仍定期返院隨訪，情況大有好轉(zhuǎn)。
（圖文無關(guān)，僅為配圖）
這種病易與腫瘤混淆，激素治療效果好
欽伯回憶，去年十月，正是蟹肥魚美的好季節(jié)，他趁著中秋團聚的日子帶著家人到飯店搓了一頓。本想著高高興興過個中秋，結(jié)果中秋大餐之后欽伯卻突然肚子疼得厲害，以為是急性結(jié)腸炎，于是就近去了醫(yī)院看病，想著吊幾瓶針水就可以回家了。
但是醫(yī)院檢查結(jié)果顯示欽伯胰腺和肝臟都有占位，懷疑是胰腺腫瘤伴肝轉(zhuǎn)移，這讓欽伯和家人著實嚇了一跳。但他們想著還是要看多幾家醫(yī)院確診一下，在另一家醫(yī)院就診時，經(jīng)過一系列病史詢問與輔助檢查，醫(yī)生認為欽伯的癥狀和檢查顯示并不像典型的腫瘤。
醫(yī)生對欽伯進行了超聲引導(dǎo)下肝穿刺活檢，結(jié)果提示“IgG、IgG4示漿細胞陽性，且IgG4漿細胞＞10個/HPF，IgG4/IgG＞40%，考慮肝臟炎癥性改變，不除外IgG4相關(guān)性疾病”。
醫(yī)生認為欽伯是IgG4相關(guān)性疾病可能性更大，欽伯和家人稍微松了口氣。欽伯突然想起之前在報紙上看到過這個病的報道，是中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院王凌云教授接診的，于是慕名來到該院找到王凌云教授。
王凌云教授經(jīng)過詳細詢問病史和一系列檢查之后，覺得欽伯IgG4相關(guān)性疾病的可能性還是比胰腺腫瘤伴肝轉(zhuǎn)移的可能性大，于是將欽伯收治入院。
入院后王凌云教授團隊給欽伯進行了一系列檢查，其中血清免疫學(xué)指標提示IgG4升高（12.7g/L，正常值：0.03-2.01g/L），但CEA及CA199等腫瘤標志物均未見明顯異常。上腹部MR提示胰腺體積增大、胰頭結(jié)節(jié)灶大小約24*23mm、肝S8段結(jié)節(jié)灶，結(jié)合血清學(xué)、影像學(xué)及外院病理學(xué)結(jié)果，王凌云教授團隊認為欽伯“IgG4相關(guān)性疾病”這個診斷是明確的，開始予以激素治療。欽伯對激素治療的還是很敏感的，出院后多次隨訪，血清IgG4水平逐漸下降，在激素治療三個月內(nèi)就已經(jīng)降至正常。
（2019年11月27日，腹部MR提示胰腺體積增大，胰頭結(jié)節(jié)灶大小約24x23mm，胰頭區(qū)多發(fā)囊性可能。）
隨訪期間仍反復(fù)發(fā)作，醫(yī)生及時調(diào)整治療方案
世間美食眾多，人們總是難以拒絕，即使有“清淡飲食”的出院醫(yī)囑，欽伯還是沒能經(jīng)得住美食的誘惑，出院后在一次吃大餐之后再次出現(xiàn)劇烈腹痛，急查血清淀粉酶升高，王凌云教授團隊再次把欽伯收治入院。
腹部CT提示肝結(jié)節(jié)較前縮小，胰腺表現(xiàn)符合自身免疫性胰腺炎改變，但體積卻較前增大，并有病灶出血征象。王凌云教授給予欽伯對癥治療，很快欽伯的腹痛癥狀有所好轉(zhuǎn)，出院回家去了。
（2020年4月17日，腹部MR提示胰腺體積增大，胰頭見多發(fā)結(jié)節(jié)融合成一較大團塊影，最大者約59.9mm×58.8mm，較前明顯增大，考慮病變內(nèi)血腫可能。）
但欽伯在其后的隨訪期間仍反復(fù)發(fā)作腹痛，這讓王凌云教授開始審視之前的治療方案。按照指南，IgG4相關(guān)性疾病患者激素治療后療效甚好，欽伯的血清IgG4水平也確實下降至正常，說明激素治療是沒有問題的。但欽伯仍反復(fù)出現(xiàn)腹痛癥狀，胰腺體積較前無縮小反而有所增大，這與一般的IgG4相關(guān)性疾病的預(yù)后進程不同，王凌云教授認為體積增大可能是胰頭出血所致。
出于胰腺出血壞死、胰液破漏的擔(dān)憂，王凌云教授提出了手術(shù)治療的方案，并且邀請肝膽外科陳濤教授、放射科李勇教授進行了多學(xué)科會診，對欽伯手術(shù)治療的獲益與風(fēng)險進行討論，最后一致認為手術(shù)治療利大于弊。于是欽伯在今年6月份排查了各項手術(shù)禁忌征后順利進行了手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好?，F(xiàn)在欽伯仍定期返院隨訪，情況相較之前已經(jīng)大有好轉(zhuǎn)。
（圖文無關(guān)，僅為配圖）
專家提醒：中老年男性易“中招”，必要時需手術(shù)治療
王凌云教授介紹，IgG4相關(guān)性疾病是一種全身性疾病，其中胰腺是最常受累的，多發(fā)于中老年男性，容易與腫瘤混淆，結(jié)合一個或多個器官腫大的臨床癥狀或影像學(xué)證據(jù)、血清學(xué)IgG4升高及病理組織提示（IgG4（+）漿細胞＞10個/HPF、IgG4（+）/IgG＞40%）即可確診。一般患者激素治療效果好。
“但欽伯這個病例是比較特別的，他在激素治療后雖然血清IgG4水平降至正常，但胰腺仍未好轉(zhuǎn)，甚至出現(xiàn)出血情況。”王凌云教授介紹，鑒于胰腺是一個能分泌胰酶的器官，一旦發(fā)生胰漏將引起非常嚴重的器官衰竭，因此，及時手術(shù)治療是很有必要的。
同時，她提醒廣大患者，臨床上IgG4相關(guān)性疾病的治療應(yīng)該因人而異，不要因為是炎癥性病變就放松警惕，應(yīng)加強定期隨訪。
通訊員：張陽、黃睿
專家介紹：
王凌云，主任醫(yī)師、博士生導(dǎo)師，博士后合作導(dǎo)師。中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院消化膽胰?？聘敝魅巍Ｖ腥A醫(yī)學(xué)會消化病分會消化疑難重癥診治與臨床思維協(xié)作組委員，廣東省醫(yī)學(xué)會肝病學(xué)會免疫肝學(xué)組副組長。
從事消化內(nèi)科醫(yī)教研工作20多年，曾以訪問學(xué)者身份到美國華盛頓醫(yī)療中心（Medstar Washington Hospital Center）消化內(nèi)科學(xué)習(xí)。擅長:自身免疫肝病、藥物性肝病、妊娠期肝病及消化道腫瘤的診治，尤其對晚期結(jié)腸癌（結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移）治療有著豐富臨床經(jīng)驗。
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