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什么是血管免疫母細(xì)胞性t細(xì)胞淋巴瘤

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見的侵襲性非霍奇金淋巴瘤,起源于成熟T細(xì)胞。它的特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞表達(dá)白細(xì)胞共同抗原和細(xì)胞表面免疫球蛋白輕鏈,同時(shí)還表達(dá)CD10、BCL-6和漿細(xì)胞分化抗原等標(biāo)志物。此外,腫瘤細(xì)胞浸潤血管壁,導(dǎo)致免疫母細(xì)胞樣細(xì)胞增生。

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤的病因目前尚不清楚,但與人類免疫缺陷病毒感染、EB病毒感染、自身免疫性疾病、免疫抑制狀態(tài)等因素有關(guān)。

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤的臨床表現(xiàn)多樣,主要包括發(fā)熱、盜汗、體重減輕、全身淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、皮疹、瘙癢等。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、血小板減少、白蛋白降低、高γ-球蛋白血癥等。影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)縱隔和腹膜后淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大、肺部浸潤等。

血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤的診斷主要依據(jù)組織病理學(xué)和免疫組化檢查。治療方案包括化療、放療、造血干細(xì)胞移植等。預(yù)后與疾病分期、治療方案等因素有關(guān)。

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