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李燕郴 副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院 血液科
甲型血友病是一種常見的遺傳性出血性疾病,主要由于凝血因子VIII的缺乏或功能異常引起。
甲型血友病是由于X染色體上的F8基因突變導致的。這種突變會影響凝血因子VIII的合成或穩(wěn)定性,從而導致凝血功能障礙。男性只有一個X染色體,因此如果X染色體上的F8基因發(fā)生突變,就會患上甲型血友??;而女性有兩個X染色體,即使其中一個X染色體上的F8基因發(fā)生突變,另一個正常的F8基因也可以彌補缺陷,因此女性患上甲型血友病的風險較低。發(fā)生甲型血友病,引起的癥狀主要包括易出血、淤血、瘀斑和關節(jié)腫痛等,而且患者還常常發(fā)生不明原因的皮膚瘀斑或組織出血,也可出現(xiàn)關節(jié)內(nèi)出血導致關節(jié)腫脹和運動障礙。
甲型血友病的治療主要包括補充凝血因子,比如遵醫(yī)囑注射用重組人凝血因子Ⅷ、人凝血酶原復合物等,能夠預防出血。
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什么是血友???血友病知識大全
你是否曾聽說過,有些人的生命仿佛是由“易碎玻璃”制成,一次小小的磕碰就可能引發(fā)無法控制的出血???這種聽起來就像童話里詛咒的疾病,其實真實存在于我們的世界,它的名字叫做血友病。??血友病患者稍有不慎就... 詳細»
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血友病檢查
血友病是一種嚴重的出血性疾病,主要的臨床特點就是反復自發(fā)性出血,嚴重時還容易并發(fā)肌肉萎縮、組織壞死和休克等,如果能夠及早的進行血友病的臨床檢查,確診病情,根據(jù)檢查結果制定治療方案,具有很重要的臨床意義... 詳細»
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血友病治療
目前,血友病的治療主要包括兩個方面:一是預防性治療;二是急性出血時的緊急治療。一、預防性治療在預防性治療中,血友病患者需要定期注射凝血因子,以保持其體內(nèi)的凝血因子水平。這種治療方法可以有效地減少患者出... 詳細»