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血管性血友病和血友病的區(qū)別

血友病 血管性血友病
主講專家
饒進
饒進 主任醫(yī)師

成都大學附屬醫(yī)院 血液科

簡介:血液系統(tǒng)惡性腫瘤(多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤、急慢性白血病等),各種原因導致的貧血,血小板減少等出凝血疾病的診治,具有豐富的臨床經(jīng)驗。
視頻內容

血管性血友病和血友病都是遺傳性疾病,但缺乏的因子不一樣,且臨床表現(xiàn)和治療方法也不同。

血管性血友病是最常見的遺傳性出血性疾病,一般人群中的患病率高達1/1000。該病有3種類型:1型最常見,占VWD的75%-85%,這些患者的血管性血友病因子(VWF)蛋白數(shù)量減少且活性降低;2型的特征是VWF功能障礙,有4種亞型,反映不同蛋白功能的缺陷;3型是指VWF缺失或檢測不到。2N型、3型、少數(shù)2A型和少數(shù)2M型為常染色體隱性遺傳,其余大多為常染色體顯性遺傳?;颊哂袝r容易出現(xiàn)瘀斑、鼻出血或月經(jīng)量過多,或者在手術或事故中出血過多。

血友病是一種X染色體連鎖的先天性出血性疾病,由凝血因子VIII(FVIII)(A 型血友?。┗蚰蜃覫X(FIX)(B 型血友?。┤狈λ?,最多見關節(jié)和肌肉的出血。

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