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尤長(zhǎng)宣 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 腫瘤科門診
ALK間變性淋巴瘤陽(yáng)性T細(xì)胞（ALK+ALCL）是一種罕見的具有高度侵襲性的非霍奇金淋巴瘤，其特征是表達(dá)間變性淋巴瘤激酶（ALK）蛋白。ALK是一種受體酪氨酸激酶，在正常情況下參與細(xì)胞生長(zhǎng)和分化的調(diào)節(jié)。然而，在ALK+ALCL中，ALK基因發(fā)生異常，導(dǎo)致其過(guò)度激活，進(jìn)而引發(fā)腫瘤細(xì)胞的異常增殖和分化。
ALK+ALCL主要發(fā)生在中青年，男女比例約為2：1。常見的臨床表現(xiàn)包括淋巴結(jié)腫大、縱隔腫塊、胸腔積液、心包積液、發(fā)熱、盜汗、體重減輕等。組織學(xué)上，ALK+ALCL主要表現(xiàn)為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤樣形態(tài)，但部分病例可表現(xiàn)為間變性大細(xì)胞淋巴瘤樣形態(tài)。免疫組化染色通常顯示CD30、ALK和細(xì)胞角蛋白陽(yáng)性，而CD20和CD45通常陰性。
目前，ALK+ALCL的治療主要采用以蒽環(huán)類藥物為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療方案。對(duì)于復(fù)發(fā)或難治性病例，可考慮采用自體造血干細(xì)胞移植或針對(duì)ALK的靶向治療藥物。ALK抑制劑如克唑替尼等已被批準(zhǔn)用于治療ALK+ALCL，并取得了較好的療效。
總之，ALK+ALCL是一種具有獨(dú)特臨床病理特征和分子遺傳學(xué)改變的淋巴瘤，早期診斷和及時(shí)治療對(duì)于改善患者預(yù)后至關(guān)重要。
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