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楊光 主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 腎內(nèi)科
鐮狀細(xì)胞性腎病是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病，主要由于體內(nèi)的鐮狀血紅蛋白產(chǎn)生異常而引起。這種異常的血紅蛋白會(huì)使紅細(xì)胞呈現(xiàn)出類(lèi)似鐮刀的形狀，在血管中引起堵塞和缺氧，導(dǎo)致腎臟損傷。
治療鐮狀細(xì)胞性腎病主要包括藥物治療、輸液治療和支持療法。藥物治療方面，患者通常需要服用鐮狀細(xì)胞病的特殊藥物，如羥基脲或羥基氨基脲等，以減少鐮狀血紅蛋白的產(chǎn)生和改善紅細(xì)胞變形。此外，也可以使用止痛藥來(lái)緩解疼痛癥狀。
輸液治療主要是通過(guò)靜脈輸液給予患者足夠的液體補(bǔ)充，以稀釋血液中的異常血紅蛋白，并提高紅細(xì)胞的靈活性，減少患者發(fā)作鐮狀細(xì)胞危機(jī)的可能性。
支持療法包括輸血、腎臟透析和腎移植等。在嚴(yán)重的鐮狀細(xì)胞性腎病患者中，腎功能可能會(huì)逐漸惡化，最終發(fā)展為慢性腎衰竭。此時(shí)，可能需要進(jìn)行腎臟透析來(lái)幫助清除體內(nèi)的廢物和毒素，同時(shí)保持水電解質(zhì)的平衡。對(duì)于慢性腎衰竭的患者，腎移植可能是最終的治療選擇。
除了藥物治療和支持療法外，患者還需要積極調(diào)整生活方式，避免誘發(fā)鐮狀細(xì)胞危機(jī)的因素，如低氧環(huán)境、脫水、感染和高海拔等。
總的來(lái)說(shuō)，鐮狀細(xì)胞性腎病是一種需要綜合治療的疾病，患者需要密切配合醫(yī)生的治療方案，并遵守醫(yī)囑，同時(shí)也要注重自我保健，保持良好的生活方式，以減輕疾病給自己帶來(lái)的不良影響。
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