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劉光偉 主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 脾胃肝膽科
無痛無汗癥又叫做遺傳性感覺和自主精神障礙IV型，通常是染色體隱性遺傳病，是一種非常罕見的疾病，最典型的病歷資料就是一個六歲小男孩，天生不怕疼也不流汗，最后把自己半截手指咬掉。出現(xiàn)這種情況的家庭，如果繼續(xù)生育，仍有可能患有該病，那么，無痛無汗癥究竟是什么樣的一種病癥呢？
一、無痛無汗癥的臨床表現(xiàn)
1、無痛覺：八成以上的無痛無汗癥確診患者在臨床表現(xiàn)上都是全身性的喪失痛覺，對溫度的感知也會降低或者消失，容易發(fā)生燙傷，但是不影響觸覺。嬰幼兒階段的無痛無汗癥患者在長牙后，會出現(xiàn)無意識的自殘行為。
2、無汗：由于身體無法正常排汗，導致皮膚體溫較高，表面干燥，手背以及指端都有細小的皸裂細紋，冬季更加嚴重。個別無痛無汗癥患者夏季僅僅鼻部兩側和后背局部分泌汗水。
3、發(fā)熱：患者由于無法排汗調(diào)節(jié)體內(nèi)體溫，因此會出現(xiàn)反復高熱癥狀，體溫受環(huán)境溫度的影響嚴重，大約兩成的無痛無汗癥兒童患者，在三歲之前會因為高熱死亡。
4、多發(fā)性骨折：由于缺乏疼痛感，所以也缺乏本能的對疼痛的防衛(wèi)反應，容易受傷，也容易發(fā)生磕碰導致骨折。
二、無痛無汗癥的治療
無痛無汗癥患者要注意采取保護措施，因為無法感受到疼痛，所以要防止自殘以及外傷，同時皮膚出現(xiàn)外傷或者潰瘍時應該及時處理。無法排汗也會導致患者體溫升高，這時候就要給予物理降溫，夏天通過人工擦拭、濕潤皮膚，幫助身體調(diào)節(jié)體溫。對于身體體溫升高造成的皮膚干燥，可以擦拭一些無刺激性的軟膏以保護皮膚。配合相關藥物刺激汗腺分泌。
三、無痛無汗癥的注意事項
患有無痛無汗癥的患者在飲食方面一定要做到規(guī)律合理，多吃一些高維生素的食物，也可以補充高蛋白質(zhì)的食物，也可以多吃清涼的銀耳，內(nèi)里富含的礦物質(zhì)可以解毒清熱、保護肝臟。無痛無汗癥應該及早就醫(yī)，尋找并因?qū)ΠY治療，避免接觸刺激性食物，勤于檢查身體看有無未發(fā)現(xiàn)的外傷，刺激性的食物比如生姜、辣椒等避免直接使用，多使用新鮮的植物性食物，補充身體水分。
無痛無汗癥一般多為染色體隱性遺傳病，患者確診后仍需要積極配合醫(yī)生治療，保持樂觀的心情，同時要注意不要產(chǎn)生外傷，保持健康的生活習慣。
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