指導(dǎo)專家：中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科主任 王凌云教授

談到吞咽困難，大多數(shù)人自然會(huì)想到食管癌、食管炎等食管疾病，但實(shí)際上，除了食管癌外，還有一些相對(duì)少見的食管疾病也會(huì)導(dǎo)致吞咽困難，賁門失弛緩癥便是其中的一種疾病。近期，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科成功為姚女士治療少見病“賁門失弛緩癥”，術(shù)后恢復(fù)良好。

食管末端呈“鳥嘴狀”，賁門作祟致吞咽困難

39歲的廣西人姚女士，近2年出現(xiàn)進(jìn)行性吞咽困難，由最初的進(jìn)食米飯出現(xiàn)吞咽困難，逐漸發(fā)展至飲水都出現(xiàn)吞咽困難，體重呈進(jìn)行性下降。

2022年8月底，日漸消瘦的姚女士來到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科就診。入院后，王凌云教授團(tuán)隊(duì)經(jīng)胃鏡為姚女士排除了食管癌，進(jìn)行食道吞鋇檢查發(fā)現(xiàn)食管擴(kuò)張、造影劑通過賁門緩慢、食管末端狹窄呈“鳥嘴狀”改變，進(jìn)一步行胸部CT檢查排除食管壁外縱膈內(nèi)占位病變。最后，姚女士被確診為“賁門失弛緩癥”。

經(jīng)充分溝通，消化內(nèi)鏡中心主任夏忠勝教授為姚女士進(jìn)行POEM術(shù)（經(jīng)口內(nèi)鏡下賁門肌切開術(shù)）后，姚女士吞咽困難癥狀完全消失。

近日，姚女士順利出院，目前飲食已恢復(fù)正常，吞咽順暢。

胃的“門將”致病原因不詳

胃存在上下兩個(gè)開口，上開口與食道相連，稱為“賁門”；下開口與十二指腸相連，稱為“幽門”。“賁門、幽門相當(dāng)于胃的兩大‘門將’，正常情況下松弛有度。當(dāng)賁門松弛，食物就可以由食道進(jìn)入胃；賁門縮緊，胃酸和胃內(nèi)容物就可以被限制在胃內(nèi)，不容易返流至食管內(nèi)?！蓖趿柙平淌诮榻B道：“‘賁門失弛緩癥’是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙引起的食管下端括約肌弛緩不全，食物無法順利通過而滯留，從而逐漸使食管張力、蠕動(dòng)減低及食管擴(kuò)張的一種疾病?！?/p>

賁門失弛緩癥的病因迄今不明，可能與基因遺傳、自身免疫、病毒感染及心理社會(huì)因素等有關(guān)，其發(fā)病與食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān)。

吞咽困難系“賁門失弛緩癥”典型癥狀

“賁門失弛緩癥”的典型癥狀表現(xiàn)為吞咽困難、反流、胸痛、體重減輕，或因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等呼吸道癥狀。

吞咽困難是“賁門失弛緩癥”最常見、最早期的癥狀，起病多較緩慢，但亦可較急，初期吞咽困難時(shí)有時(shí)無，時(shí)輕時(shí)重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。

反流是“隨著吞咽困難的加重，食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變時(shí)反流出來”。從食管反流出來的內(nèi)容物因未進(jìn)入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點(diǎn)，但可混有大量黏液和唾液。如并發(fā)食管炎、食管潰瘍，反流物會(huì)含有血液。

胸痛可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后，疼痛發(fā)作有時(shí)酷似心絞痛。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進(jìn)一步擴(kuò)張，疼痛反而逐漸減輕。

體重減輕與吞咽困難影響食物的攝入有關(guān)，病程長(zhǎng)久者可有體重減輕，營(yíng)養(yǎng)不良、維生素缺乏等表現(xiàn)。

多措并舉確診“賁門失弛緩癥”！

“臨床上，如懷疑為‘賁門失弛緩癥’時(shí)，須行胃鏡、食管造影、胸部CT、食管測(cè)壓等檢查?！蓖趿柙平淌诮忉尩溃S門失遲緩癥胃鏡下表現(xiàn)為：

①食管內(nèi)食物潴留；

②食管腔擴(kuò)張，并有不同程度扭曲變形；

③食管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)；

④賁門狹窄，內(nèi)鏡通過賁門有阻力；

⑤賁門表面粘膜光滑。

此外，胃鏡檢查可排除器質(zhì)性狹窄或腫瘤。值得注意的是，有時(shí)鏡身通過賁門感知阻力不甚明顯時(shí)易忽視該病。食管造影檢查見食管擴(kuò)張，食管末端狹窄呈“鳥嘴狀”，狹窄部黏膜光滑，是賁門失遲緩癥患者食管造影的典型表現(xiàn)。食管測(cè)壓顯示，賁門失弛緩癥患者食管下端括約肌高壓區(qū)的壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時(shí)下段食管和括約肌壓力不下降。同時(shí)，胸部CT檢查可排除食管賁門外的占位病變壓迫食管賁門而導(dǎo)致的賁門狹窄。

符合上述檢查結(jié)果的患者即可診斷為賁門失弛緩癥。

王凌云主任強(qiáng)調(diào)：“賁門失弛緩癥確診主要根據(jù)食道吞鋇造影，但需行胃鏡及胸部CT排除食管內(nèi)外占位病變?！?/p>

守“胃”健康，多手段治療“賁門失弛緩癥”！

王凌云教授介紹：“‘賁門失弛緩癥’的治療方式多樣，包括但不限于藥物治療、內(nèi)鏡治療及外科手術(shù)治療等。”

藥物治療有舌下含硝酸甘油片，口服鈣抗拮劑硝苯地平等，但臨床效果不佳。內(nèi)鏡治療包括內(nèi)鏡下球囊擴(kuò)張術(shù)和POEM術(shù)，POEM術(shù)通過內(nèi)鏡下切開賁門環(huán)形肌，最大限度地恢復(fù)食管的生理功能并減少手術(shù)的并發(fā)癥。POEM術(shù)具有無皮膚切口、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效可靠、不易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)，是目前治療賁門失弛緩癥的最佳選擇。據(jù)悉，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)鏡中心已開展賁門失弛緩癥的內(nèi)鏡下治療達(dá)數(shù)百余例，其中多數(shù)患者行POEM術(shù)均取得了滿意的效果。如果以上治療效果不理想，可以考慮外科手術(shù)治療，如胸腔鏡或腹腔鏡下Hellen術(shù)等。

專家簡(jiǎn)介：

王凌云，消化內(nèi)科主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師，博士后合作導(dǎo)師，醫(yī)學(xué)博士?，F(xiàn)任中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科主任、門診辦公室主任。獲羊城好醫(yī)生、廣州實(shí)力中青年醫(yī)生、嶺南名醫(yī)等榮譽(yù)稱號(hào)。2013年以訪問學(xué)者身份到美國(guó)華盛頓醫(yī)療中心消化內(nèi)科進(jìn)修學(xué)習(xí)。中華醫(yī)學(xué)會(huì)消化病分會(huì)消化疑難重癥診治與臨床思維協(xié)作組委員；中華醫(yī)學(xué)會(huì)消化病分會(huì)消化內(nèi)鏡分會(huì)大腸鏡學(xué)組委員；廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)會(huì)免疫肝學(xué)組副組長(zhǎng)；廣東省醫(yī)院協(xié)會(huì)門急診管理專業(yè)委員會(huì)副主任委員；廣東省醫(yī)藥質(zhì)量管理協(xié)會(huì)消化與消化內(nèi)鏡專委會(huì)副主任委員；廣東省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)整合肝腸委員會(huì)副主任委員。在國(guó)內(nèi)外專業(yè)學(xué)術(shù)雜志上發(fā)表高水平論文多篇，主持廣東省自然科學(xué)基金及廣州市科創(chuàng)委重大專項(xiàng)民生科技項(xiàng)目等。擅長(zhǎng)自身免疫性肝膽胰疾病、疑難肝病（藥物性肝病、妊娠期肝病、病毒性肝炎）及消化道腫瘤的診治，尤其對(duì)IgG4相關(guān)肝膽胰疾病及結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移的治療積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。研究方向?yàn)樗幬镄愿尾〖白陨砻庖咝愿文懸燃膊〉脑\治，結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移的發(fā)病機(jī)制及其診治。

夏忠勝，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師。醫(yī)學(xué)博士，曾以聯(lián)合培養(yǎng)博士生的身份留學(xué)美國(guó)佐治亞醫(yī)學(xué)院。主持國(guó)家自然科學(xué)基金、廣東省自然科學(xué)基金多項(xiàng)，發(fā)表學(xué)術(shù)論文70余篇，其中SCI論文20余篇。中華醫(yī)學(xué)會(huì)消化病學(xué)分會(huì)腫瘤協(xié)作組委員、中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)炎癥性腸病專業(yè)委員會(huì)常委、廣東省藥學(xué)會(huì)炎癥性腸病學(xué)組副組長(zhǎng)、北京醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)勵(lì)基金會(huì)炎癥性腸病專家委員會(huì)委員、廣東省基層醫(yī)藥學(xué)會(huì)消化及消化內(nèi)鏡專業(yè)委員會(huì)副主任委員、廣東省消化內(nèi)鏡學(xué)會(huì)小腸鏡學(xué)組副組長(zhǎng)、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)肝病學(xué)分會(huì)委員、廣東省健康管理學(xué)會(huì)胰腺疾病專業(yè)委員會(huì)常委、廣東省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)整合肝腸病學(xué)專業(yè)委員會(huì)常委、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)消化病學(xué)分會(huì)微生態(tài)學(xué)組委員。擅長(zhǎng)炎癥性腸病的診治和內(nèi)鏡下治療。

（通訊員：劉文琴、黃睿）