指導(dǎo)專家：中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科王凌云教授

來(lái)自肇慶的黃伯今年59歲，每天早上到公園里晨練，再與三五老友一起到茶樓飲茶，然后去自己家的店鋪幫幫忙，生活過(guò)得十分舒適而充實(shí)?？删驮诓痪们?，黃伯兩條腿開(kāi)始腫脹疼痛，還出現(xiàn)與胰腺癌相似的癥狀，家人趕緊帶著黃伯來(lái)到中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院就診。

消化內(nèi)科王凌云教授接診后，通過(guò)詳細(xì)問(wèn)診和一系列檢查，判斷黃伯所患并非胰腺癌?！包S伯患的不是胰腺癌，而是IgG4相關(guān)性疾病。這種疾病的癥狀與腫瘤相似，常常讓人產(chǎn)生混淆，容易耽誤了治療?！?/p>

胰腺癌只是“障眼法”，確診為IgG4相關(guān)性疾病

不久前，黃伯晨練時(shí)突然覺(jué)得雙腿疼痛，撩起褲腳一看，發(fā)現(xiàn)兩條腿都腫了，但黃伯并不以為然。過(guò)了一周，雙腿越來(lái)越腫脹，走路時(shí)還伴有疼痛。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了雙下肢及腹部超聲檢查后，檢查結(jié)果提示“雙下肢靜脈血栓形成，胰尾實(shí)性占位病變，性質(zhì)待定”。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生懷疑是胰腺癌，建議黃伯馬上手術(shù)治療。

黃伯家人無(wú)論如何也不愿接受這個(gè)診斷，父親能吃能喝，怎么一下子就得了“癌中之王”胰腺癌了呢？

為了進(jìn)一步明確診斷，黃伯一家來(lái)到了中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院。黃伯究竟是不是患了胰腺癌？王凌云教授認(rèn)為還不能下定論。黃伯除了雙下肢腫痛以外，雙下頜看上去也較正常人腫大很多，經(jīng)仔細(xì)詢問(wèn)得知，黃伯雙下頜腫大已經(jīng)有兩年病史了，但體重近期并未有明顯變化。

將黃伯收治入院后，王凌云教授安排一系列的血清學(xué)和影像學(xué)檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，CEA及CA199等腫瘤標(biāo)志物均未見(jiàn)明顯異常，上腹部MR提示胰腺體尾部占位病變，大小約67×41mm。這個(gè)檢查結(jié)果，與當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的檢查結(jié)果一致。

但是,王凌云教授仍然心有疑慮?？傮w看來(lái)，黃伯病程短，一般情況良好，未有上腹痛、明顯體重下降、食量減少等報(bào)警癥狀。如果不是胰腺癌，黃伯的胰腺占位是什么呢？王凌云教授介紹，黃伯除了有胰尾腫物外，還有雙下頜腫大及雙下肢腫痛。根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，王凌云教授分析后認(rèn)為，這應(yīng)該是一個(gè)累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)的疾病，很可能就是IgG4相關(guān)性疾病，因此胰腺癌手術(shù)暫緩進(jìn)行。

真相大白：IgG4相關(guān)性疾病不用手術(shù)，激素治療即可

為了明確診斷，王凌云教授進(jìn)一步給黃伯安排了相關(guān)的血清免疫學(xué)及其他部位的影像學(xué)檢查。果不其然，檢查結(jié)果顯示黃伯的血清IgG4異常升高，達(dá)到70.1g/L，而正常值應(yīng)在0.03-2.01g/L之間，且影像學(xué)核磁共振的檢查也提示胰尾部有實(shí)質(zhì)性腫塊，雙腎有多發(fā)病灶，頭頸部淋巴結(jié)、雙側(cè)腮腺、雙側(cè)頜下腺腫大。這表示，黃伯已經(jīng)符合IgG4相關(guān)性疾病的兩項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)：血清IgG4異常升高、多個(gè)器官受累或發(fā)現(xiàn)有腫物。

為了進(jìn)一步確診，王凌云教授團(tuán)隊(duì)請(qǐng)醫(yī)院口腔科副主任王建廣教授會(huì)診，并給黃伯安排了頜下腺的穿刺活檢術(shù)，組織病理結(jié)果顯示典型的席紋狀纖維化形成，IgG4（+）漿細(xì)胞數(shù)目增多，與IgG細(xì)胞的比例達(dá)到40%，結(jié)合臨床血清IgG水平明顯升高，考慮為IgG4相關(guān)性病變。

終于，一切真相大白?！包S伯雖然有胰腺腫物，但合并有其他多系統(tǒng)的損害，如頜下腺及淋巴結(jié)腫大、雙下肢腫痛等，因此黃伯得的不是胰腺癌，而是IgG4相關(guān)性病變，這個(gè)病不需要手術(shù)治療?！蓖趿柙平淌诮榻B。

王凌云教授團(tuán)隊(duì)給黃伯制定了詳細(xì)的治療及隨訪計(jì)劃。給予激素治療后，黃伯雙下肢腫痛癥狀消失，多次復(fù)查血清IgG4呈下降趨勢(shì)，最近一次復(fù)查血清IgG4已下降至13.9g/L，影像學(xué)檢查提示雙下頜及胰腺占位等受累病灶較前縮小。目前黃伯已順利出院，平時(shí)只需定期復(fù)查、按時(shí)遵醫(yī)囑服藥即可。

專家提醒：可以這樣區(qū)分腫瘤和IgG4相關(guān)性疾病

王凌云教授介紹，IgG4相關(guān)性疾病是一種多器官受累的免疫相關(guān)性疾病，發(fā)病罕見(jiàn)，主要發(fā)病年齡集中在50-70歲，多發(fā)于男性患者，典型的臨床表現(xiàn)為多器官腫大、血清IgG4異常升高，典型的病理組織學(xué)特點(diǎn)為席紋狀纖維化、IgG4（+）漿細(xì)胞增多、閉塞性靜脈炎。一般給予激素治療即可，往往不需要手術(shù)治療。

在日常診治中，如何與惡性腫瘤相區(qū)別呢？王凌云教授介紹，惡性腫瘤是一種消耗性疾病，呈慢性進(jìn)展病程，往往伴有明顯消瘦的癥狀，且血清學(xué)腫瘤標(biāo)志物檢查常提示異常，組織病理學(xué)檢查也提示惡性腫瘤可能。而IgG4相關(guān)性疾病臨床上病程相較惡性腫瘤短，常表現(xiàn)為多器官的彌漫性腫大伴相應(yīng)的器官功能障礙，但少見(jiàn)消瘦等消耗性癥狀，血清腫瘤標(biāo)志物檢查也提示無(wú)明顯異常。

“臨床上許多IgG4相關(guān)性疾病患者容易被誤診為患有胰腺癌、眶上或腮腺惡性腫瘤等，繼而接受了手術(shù)?！蓖趿柙平淌谔嵝?，廣大患者尤其是老年男性，如果發(fā)現(xiàn)多發(fā)器官腫大，切莫病急亂投醫(yī)，需要進(jìn)一步診斷是否患有免疫性疾病，再進(jìn)行針對(duì)性治療。

專家介紹：

王凌云，中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院消化內(nèi)科主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師，博士后合作導(dǎo)師，現(xiàn)任消化膽胰?？聘敝魅?。2013年以訪問(wèn)學(xué)者身份到美國(guó)華盛頓醫(yī)療中心（MedstarWashingtonHospitalCenter）消化內(nèi)科進(jìn)修學(xué)習(xí)。在國(guó)內(nèi)外專業(yè)學(xué)術(shù)雜志上發(fā)表學(xué)術(shù)論文70余篇，其中SCI論文20余篇，主持廣東省自然科學(xué)基金及廣州市科創(chuàng)委重大專項(xiàng)民生科技專題（100萬(wàn)元）多項(xiàng)。研究方向?yàn)樗幬镄愿尾〖白陨砻庖咝愿尾〉脑\治、結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移的發(fā)病機(jī)制及其診治。擅長(zhǎng)藥物性肝病、自身免疫肝病、妊娠期肝病及消化道腫瘤的診治，尤其對(duì)晚期結(jié)腸癌（結(jié)腸癌肝轉(zhuǎn)移）治療有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。

現(xiàn)任中華醫(yī)學(xué)會(huì)消化病分會(huì)消化疑難重癥診治與臨床思維協(xié)作組委員、廣東省健康管理學(xué)會(huì)脂肪肝多學(xué)科診治專業(yè)委員會(huì)第一屆委員會(huì)常委、廣東省醫(yī)師協(xié)會(huì)消化內(nèi)鏡學(xué)會(huì)委員、廣東省健康管理委員會(huì)脂肪肝專委常委、廣東省健康管理學(xué)會(huì)肝膽胰學(xué)會(huì)委員、廣東省女醫(yī)師協(xié)會(huì)消化腫瘤專業(yè)委員會(huì)委員、廣東省醫(yī)學(xué)會(huì)肝癌學(xué)組委員、中國(guó)女醫(yī)師協(xié)會(huì)抗癌學(xué)會(huì)委員。

通訊員：張陽(yáng)、劉昕晨