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劉敏 副主任醫(yī)師 錦州市中心醫(yī)院 皮膚性病科
在臨床上，EB是一組罕見的遺傳性皮膚病，中文名稱為大皰性表皮松解癥。其是由非常脆弱的皮膚和反復(fù)發(fā)生的水皰形成，由輕微的機(jī)械摩擦或創(chuàng)傷引起。在過去的15-20年中，已經(jīng)確定了大多數(shù)EB病例的13個(gè)主要基因，EB中的遺傳錯(cuò)誤導(dǎo)致粘附表皮至真皮的蛋白質(zhì)缺陷。
一、EB是由什么引起的？
人體的皮膚有兩層，外層稱為表皮層，內(nèi)層稱為真皮層。通常，兩層之間有“錨”，阻止它們相互獨(dú)立移動(dòng)。在有EB的人身上，兩層皮膚缺乏將它們固定在一起的錨，并且任何在層之間產(chǎn)生摩擦的動(dòng)作（如摩擦或壓力）都會(huì)造成水皰和疼痛，EB的患者將疼痛與三度燒傷相比較。在許多國家，蝴蝶兒童是一個(gè)常被用來描述年輕患者的術(shù)語，因?yàn)樗麄兊钠つw像蝴蝶翅膀一樣脆弱。有時(shí)候，患有這種疾病的孩子也被描述為棉花嬰兒。
二、EB的臨床癥狀有哪些？
1、EB皮膚永遠(yuǎn)無法用正常力量正常愈合，慢性開放性傷口和廣泛的瘢痕形成伴隨著疼痛。每次EB皮膚受損，損害都是不可逆的，并且在一生中會(huì)產(chǎn)生毀容和殘疾。一些嚴(yán)重的EB形式在嬰兒期是致命的，其他則出現(xiàn)在年長的孩子和年輕人身上。
2、EB的慢性創(chuàng)傷，可導(dǎo)致由于疼痛和形成的廣泛瘢痕組織而導(dǎo)致的流動(dòng)性下降。反過來，疤痕會(huì)導(dǎo)致口腔或喉嚨收縮，或者手部和腳部的“手套”畸形。例如，手術(shù)釋放手指的益處由于瘢痕組織再次形成的持續(xù)時(shí)間有限。
3、對于某些類型的EB，內(nèi)部粘膜受到影響，營養(yǎng)也可能受到影響，導(dǎo)致骨質(zhì)疏松癥，并且總體上無法茁壯成長。相當(dāng)年幼的兒童，一般可以依賴于胃造口術(shù)或需要高度專業(yè)化的飲食。其中，有一種類型的皮膚癌鱗狀細(xì)胞癌（SCC）是隱性營養(yǎng)不良（RDEB）。青少年和年輕人的主要死因是手術(shù)、放療或化療無效，它在EB患者中特別具有攻擊性和侵襲性。
總之，大皰性表皮松解癥（EB）是多年來在醫(yī)療實(shí)踐中遇到的最具挑戰(zhàn)性的病癥之一。國際DEBRA正在為EB制定臨床實(shí)踐指南的長期計(jì)劃，這些計(jì)劃將有助于改善全球EB患者的臨床和社會(huì)護(hù)理。
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