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董航明 主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科
摘要：患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，伴有咳嗽咳痰，有雷諾現(xiàn)象，無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸悶、胸痛、心悸，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛、口干眼干、吞咽困難、四肢肌肉無(wú)力、光過(guò)敏、脫發(fā)等不適。到當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院就診，查胸部CT顯示雙肺有炎癥，予以莫西沙星治療，患者癥狀一直沒(méi)有好轉(zhuǎn)，患者轉(zhuǎn)入我院繼續(xù)治療。我院門診擬以皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺炎，系統(tǒng)性硬化癥，收入我科住院治療?；颊呷朐汉笥柰晟蒲?dú)夥治觥⑿仄葯z驗(yàn)檢查，考慮目前肺部間質(zhì)性病變穩(wěn)定，無(wú)明顯進(jìn)展，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診。輔以藥物對(duì)癥支持治療?，F(xiàn)患者一般情況良好，經(jīng)上級(jí)醫(yī)師同意，于今日好轉(zhuǎn)出院。
【基本信息】性別：男，年齡：45歲
【疾病類型】肺纖維化
【就診醫(yī)院】南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
【就診時(shí)間】2022年2月
【治療方案】潑尼松+吡非尼酮+尼達(dá)尼布。輔以抑酸護(hù)胃、補(bǔ)鈣、抗炎等對(duì)癥支持治療
【治療周期】藥物治療1個(gè)月，長(zhǎng)期隨訪
【治療效果】現(xiàn)患者一般情況良好，予以好轉(zhuǎn)出院
一、初次面診
患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，輕度活動(dòng)及說(shuō)話時(shí)感氣促，休息后好轉(zhuǎn)，伴有咳嗽咳痰，痰量較少，晨起第一口痰為膿痰，其余為粘白痰，有雷諾現(xiàn)象，無(wú)發(fā)熱，無(wú)胸悶、胸痛、心悸，無(wú)關(guān)節(jié)腫痛、口干眼干、吞咽困難、四肢肌肉無(wú)力、光過(guò)敏、脫發(fā)等不適。到當(dāng)?shù)厝嗣襻t(yī)院就診，查胸部CT示：考慮雙肺炎癥，予以莫西沙星治療，自覺(jué)癥狀無(wú)好轉(zhuǎn)。后又出現(xiàn)雙手手指腫脹，皮膚緊硬、不易提起。患者轉(zhuǎn)至我院住院治療。門診擬以皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺炎，系統(tǒng)性硬化癥，收入我科住院治療。
二、治療經(jīng)過(guò)
患者收入我院后查胸部CT顯示雙肺彌漫性病變，考慮為間質(zhì)性肺炎，以雙肺下葉為主；雙側(cè)胸膜增厚；縱隔及雙側(cè)腋窩多發(fā)腫大淋巴結(jié)，考慮為間質(zhì)性肺炎、多發(fā)淋巴結(jié)炎癥，予吡非尼酮抗纖維化+糖皮質(zhì)激素抗炎+潑尼松片，輔以護(hù)胃、補(bǔ)鈣等對(duì)癥支持治療，治療后患者出現(xiàn)雙手麻木，遇冷發(fā)紫發(fā)白，后潮紅，后患者面部新發(fā)散在紅色斑丘疹、胸前、頸部、后背皮疹較前增多，輕度瘙癢感，無(wú)肌痛肌無(wú)力，眼紅眼痛，口干眼干，胸痛、心悸、肌痛肌無(wú)力等其他不適。予鹽酸萘替芬軟膏外用后皮疹逐漸消退，現(xiàn)患者仍有氣促、咳嗽、咳痰，咳白色黏痰。門診擬已皮肌炎相關(guān)間質(zhì)性肺炎，系統(tǒng)性硬化癥收入我科住院治療。
收入我科室后，繼續(xù)完善血?dú)夥治?、胸片等檢驗(yàn)檢查，考慮目前肺部間質(zhì)性病變穩(wěn)定，無(wú)明顯進(jìn)展，請(qǐng)風(fēng)濕免疫科會(huì)診，遂調(diào)整治療方案：潑尼松+吡非尼酮+尼達(dá)尼布。輔以抑酸護(hù)胃、補(bǔ)鈣、抗炎等對(duì)癥支持治療。停用吡非尼酮前再次復(fù)查胸部CT、血?dú)夥治?、肺功能?分鐘步行試驗(yàn)等。現(xiàn)患者一般情況良好，經(jīng)上級(jí)醫(yī)師同意，于今日好轉(zhuǎn)出院。
三、治療效果
患者入院后予完善血?dú)夥治?、胸片等檢驗(yàn)檢查，輔以抑酸護(hù)胃、補(bǔ)鈣、抗炎等對(duì)癥支持治療。擬停用吡非尼酮前再次復(fù)查胸部CT、血?dú)夥治?、肺功能?分鐘步行試驗(yàn)等。現(xiàn)患者一般情況良好，經(jīng)上級(jí)醫(yī)師同意，于今日好轉(zhuǎn)出院。叮囑患者出院后，繼續(xù)服尼達(dá)尼布聯(lián)合吡非尼酮?；颊邚?fù)查后，病情穩(wěn)定，對(duì)于治療效果非常滿意。
治療費(fèi)用：檢查費(fèi)500-600元；住院費(fèi)2000-3000元；其他費(fèi)用1000-2000元。
四、注意事項(xiàng)
1.出院后繼服尼達(dá)尼布、聯(lián)合吡非尼酮治療間質(zhì)肺，擬停用吡非尼酮前再次復(fù)查胸部CT、血?dú)夥治觥⒎喂δ堋?/p>
2.出院后繼續(xù)口服潑尼松、驍悉治療系統(tǒng)性硬化癥及皮肌炎，切勿私自停藥。
3.繼續(xù)使用塞來(lái)昔布控制關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎，建議患者出院后風(fēng)濕免疫科門診就診，繼續(xù)規(guī)范治療。
4.如有不適及時(shí)就診。注意休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)；避免去人多的場(chǎng)所，注意預(yù)防感染；遵囑服藥，不適復(fù)診。
五、個(gè)人感悟
肺纖維化是多種原因?qū)е碌模猿衫w維細(xì)胞增殖及大量細(xì)胞外基質(zhì)沉積啊、肺組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的間質(zhì)性肺疾病的終末期肺臟改變。主要表現(xiàn)為干咳、進(jìn)行性加重的呼吸困難?？砂橛惺秤麥p退、體重減輕、消瘦、乏力等非特異性全身癥狀。如果有以上癥狀，一定要及時(shí)就診于呼吸內(nèi)科，一般情況下，醫(yī)生結(jié)合肺纖維化的特征性表現(xiàn)和影像學(xué)檢查，尤其是胸部高分辨率CT檢查后，即可明確診斷。醫(yī)生根據(jù)個(gè)人情況選擇最合適的方式進(jìn)行治療。一般有藥物治療、手術(shù)治療。
本案例的患者發(fā)現(xiàn)得早，治療得及時(shí)，現(xiàn)在情況良好。在術(shù)后，患者家人要重視對(duì)肺纖維化患者的心理護(hù)理，家庭氧療及康復(fù)訓(xùn)練。關(guān)注患者每日癥狀，當(dāng)出現(xiàn)咳嗽、黃痰、發(fā)熱、呼吸困難加重等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，預(yù)防肺纖維化急性加重的發(fā)生。
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肺纖維化吃什么好
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肺纖維化后期癥狀
肺纖維化，即肺間質(zhì)組織由膠原蛋白、彈力蛋白和蛋白多糖組成。當(dāng)纖維細(xì)胞受到化學(xué)或物理因素的損傷時(shí)，會(huì)分泌膠原蛋白修復(fù)肺間質(zhì)組織，引起肺纖維化，也就是肺損傷后人類修復(fù)的結(jié)果。在病癥的不同時(shí)期，肺纖維化的癥... 詳細(xì)»
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形成肺纖維化的原因
形成肺纖維化的原因主要是與遺傳因素、疾病因素、藥物作用以及家居環(huán)境的影響有關(guān)，長(zhǎng)期的吸煙、胃食管反流以及年齡的增長(zhǎng)也會(huì)誘發(fā)肺纖維化的形成。肺纖維化的主要癥狀表現(xiàn)有進(jìn)行性的呼吸困難和干咳，并在活動(dòng)后癥狀... 詳細(xì)»
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肺纖維化怎么辦
肺纖維化主要是由于纖維細(xì)胞導(dǎo)致的器質(zhì)性肺部疾病在末期病變時(shí)修復(fù)異常導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常的疤痕形成。肺纖維化的發(fā)病率和死亡率正在逐年增加，死亡率甚至大于大多數(shù)其他種類腫瘤患者的死亡率。肺纖維化患者常見患有特發(fā)性... 詳細(xì)»
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