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方斌 主任醫(yī)師 副教授 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 骨腫瘤科
摘要：患者是33歲的女性，因右膝關(guān)節(jié)及右髖部前方疼痛而至當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院就診，考慮骨纖維異常增殖癥合并病理性骨折，為進(jìn)一步?？圃\療遂至我院就診，完善檢驗(yàn)、影像學(xué)檢查及病理檢查后，確診為骨纖維異樣增殖癥；采用手術(shù)方案治療后，患者目前已達(dá)到臨床治愈，隨訪15個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)及疾病進(jìn)展。
【基本信息】性別：女，年齡：33歲
【疾病類型】骨纖維結(jié)構(gòu)不良
【就診醫(yī)院】廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
【就診時(shí)間】2022年5月
【治療方案】右股骨近端病灶穿刺活檢術(shù)
【治療周期】手術(shù)治療7天
【治療效果】右側(cè)膝關(guān)節(jié)未見明顯異常，已達(dá)到臨床治愈
一、初次面診
患者自述2周前不慎摔倒致右膝關(guān)節(jié)及右髖部前方疼痛，自行外敷藥物（具體不詳）后右膝關(guān)節(jié)疼痛可緩解，1周前右髖部前方疼痛加重，于是到當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院就診，經(jīng)查右側(cè)骨盆+右膝關(guān)節(jié)正側(cè)位DR提示：1.考慮右側(cè)股骨近段良性腫瘤或腫瘤樣病變并病理性骨折，骨折可能性大，未除外動(dòng)脈瘤樣骨囊腫，建議進(jìn)一步MR檢查；2.右側(cè)膝關(guān)節(jié)未見明顯異常。懷疑是骨纖維異樣增殖癥，因此安排入院，做進(jìn)一步檢查確認(rèn)。
二、治療經(jīng)過(guò)
入院后復(fù)查，患者ALP、LDH未見異常，雙側(cè)髖關(guān)節(jié)正位及右側(cè)髖關(guān)節(jié)側(cè)位置X片：右股骨上段良性骨腫瘤或腫瘤樣病變，考慮骨纖維異常增殖癥合并病理性骨折可能，建議CT及MR增強(qiáng)檢查。
髖關(guān)節(jié)CT+增強(qiáng)掃描：考慮右股骨上段良性骨腫瘤或腫瘤樣病變，骨纖維異常增殖癥可能性大，鑒別軟骨黏液樣纖維瘤等。髖關(guān)節(jié)MR平掃＋增強(qiáng)掃描：1.考慮右股骨上段良性骨腫瘤或腫瘤樣病變，考慮纖維結(jié)構(gòu)不良。2.掃及右側(cè)附件區(qū)小囊狀長(zhǎng)T2信號(hào)考慮卵巢濾泡可能，宮頸管納氏囊腫，盆腔少量積液，建議結(jié)合超聲檢查。
告知患者及家屬其檢驗(yàn)、影像檢查結(jié)果，建議他進(jìn)行右股骨近端病灶穿刺活檢術(shù)以進(jìn)一步明確腫瘤性質(zhì)，患者及家屬同意。穿刺后病理檢查結(jié)果提示：骨纖維異樣增殖癥，與患者及家屬溝通診斷及目前治療方案后，他們表示對(duì)病情知情并且同意手術(shù)治療方案；排除手術(shù)禁忌證，于是進(jìn)行了右側(cè)股骨近端腫瘤刮除術(shù)+髓內(nèi)釘內(nèi)固定術(shù)。手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后安全返病房。
骨纖維異常增殖癥可能是骨形成障礙，先天性骨發(fā)育異常、內(nèi)分泌失常等原因造成的。如果患者的骨小梁未發(fā)育完全，還停留在編織骨階段，不能形成發(fā)育正常的骨小梁，就會(huì)導(dǎo)致骨纖維異常增殖癥的發(fā)生。另外，如果患者在胚胎時(shí)期的骨組織發(fā)生錯(cuò)位，骨小梁發(fā)育異常被纖維組織代替，可能就會(huì)出現(xiàn)骨纖維異常增殖癥。
三、治療效果
患者住院后積極配合檢查和治療，手術(shù)完成較順利，在切除腫瘤的基礎(chǔ)上，保留了患者的肢體功能。在通過(guò)右股骨近端病灶穿刺活檢術(shù)后，身體狀態(tài)良好，進(jìn)食也無(wú)明顯不適，且恢復(fù)快，右膝關(guān)節(jié)及右髖部前方無(wú)疼痛感，右側(cè)膝關(guān)節(jié)未見明顯異常，完善影像學(xué)檢查及病理檢查后，患者目前已達(dá)到臨床治愈，隨訪15個(gè)月未見腫瘤復(fù)發(fā)及疾病進(jìn)展，予以辦理出院。
四、注意事項(xiàng)
1、骨纖維異樣增殖癥預(yù)后一般較好，極少發(fā)生惡變，定期返院復(fù)查。
2、平時(shí)要多注意休息，注意不能夠進(jìn)行一些重體力勞動(dòng)，盡量減少腿部負(fù)重，避免過(guò)度勞累。如果發(fā)現(xiàn)傷口出現(xiàn)發(fā)炎、滲液等感染的情況，需要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行處理。
3、在日常生活中要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，飲食上也要清淡一些，不能夠吃一些刺激性比較強(qiáng)的食物，患者要提高自己的身體免疫力。多吃一些蛋白質(zhì)、維生素含量豐富的食物，比如雞蛋、瘦肉、蘋果、橘子等，通常有利于促進(jìn)身體的恢復(fù)。
4、保持樂觀的心態(tài)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，克服焦慮、恐懼等不良的心理狀態(tài)。
五、個(gè)人感悟
骨纖維異樣增殖癥預(yù)后一般較好，極少發(fā)生惡變，國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道惡變率約 0.5%，國(guó)內(nèi)統(tǒng)計(jì)為3%～4%，病例類型以骨肉瘤變最為常見，研究表明惡變多與放療、手術(shù)刺激及病灶復(fù)發(fā)有關(guān)。放療對(duì)疾病治療無(wú)效，反而易發(fā)生惡變。
本文中該患者出現(xiàn)右膝關(guān)節(jié)及右髖部前方疼痛等癥狀，因發(fā)現(xiàn)及時(shí)，總體的治療效果是不錯(cuò)的。借此提醒廣大患者，如果出現(xiàn)有膝關(guān)節(jié)疼痛等癥狀，一定要及時(shí)到醫(yī)院檢查。
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