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吳際 副主任醫(yī)師 開封市中心醫(yī)院 腎內(nèi)風(fēng)濕免疫科
腎錯構(gòu)瘤是一種由異常增生的血管、平滑肌及脂肪組織構(gòu)成的良性腫瘤，可以稱為腎血管平滑肌脂肪瘤（AML）。由于以前的檢測手段較落后，腎錯構(gòu)瘤很少被檢測出，近年來，人們愈發(fā)重視健康且醫(yī)學(xué)影像學(xué)發(fā)展迅速，所以腎錯構(gòu)瘤的檢出率增高。腎腫瘤的微創(chuàng)和靶向治療有了一定進(jìn)展，腎錯構(gòu)瘤的治療手段也變得愈發(fā)成熟。
1、腎錯構(gòu)瘤的患病人群
目前，尚不清楚腎錯構(gòu)瘤的病因，發(fā)病率為0.13%，多發(fā)生與中年女性身上，女性的患病率（0.22%）是男性（0.1%）的2倍。
腎錯構(gòu)瘤分為單純散發(fā)型和結(jié)節(jié)性硬化癥型（TSC）、淋巴管肌瘤型（ALM）。有80%的患者屬于單純散發(fā)性；其中結(jié)節(jié)性硬化癥型結(jié)合淋巴管肌瘤型的患者約占比55%，患者多見于20~30歲的人群；淋巴管肌瘤型的患者多見于40~50歲的人群。
2、腎錯構(gòu)瘤的臨床表現(xiàn)
單純散發(fā)型的腫瘤較小，最大直徑通常不超過4CM。結(jié)節(jié)性硬化癥伴發(fā)腎錯構(gòu)瘤者的腫瘤較大，直徑約3.5~19.3cm。
結(jié)節(jié)性硬化癥型也是一種常見的染色體顯性遺傳病，較大的腎錯構(gòu)瘤會壓迫十二指腸、胃等器官引起消化不適。結(jié)節(jié)性硬化癥型腎錯構(gòu)瘤容易影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)，產(chǎn)生如心臟橫紋肌瘤、鯊魚皮斑、脫色斑、面部血管纖維瘤等病變，從而導(dǎo)致癲癇、認(rèn)知障礙、孤獨癥等。
3、腎錯構(gòu)瘤的治療手段
直徑不超過4CM的腎錯構(gòu)瘤可以不進(jìn)行手術(shù)切除，但需密切觀察。
大于5CM的腎錯構(gòu)瘤的主要治療手段的切除手術(shù)，其中保留腎單位手術(shù)（NSS）逐漸推廣到腎錯構(gòu)瘤的治療上，腫瘤位置不宜進(jìn)行保留腎單位手術(shù)，行腎臟減瘤手術(shù)或栓塞治療。
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