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什么是粘多糖病

粘多糖病是指兒童先天性的代謝疾病,發(fā)病率極低,屬于一種罕見病。其主要是由于人體水解酶發(fā)生缺乏導(dǎo)致其活性喪失,使粘多糖這種物質(zhì)不能被代謝掉,在體內(nèi)存積,最終會沉積在身體各個器官里面,隨著時間增長,器官的受累會越來越重,病癥會越來越多,多表現(xiàn)為面容丑陋,骨骼畸形。

粘多糖病的癥狀

1、面容粗糙丑陋,五官不正,渾身毛發(fā)粗糙茂盛,牙齦增生等癥狀。

2、眼角膜隨著病情的進(jìn)展變得越來越渾濁,最后可導(dǎo)致失明。

3、身體各個關(guān)節(jié)受損僵硬,限制人體活動,手關(guān)節(jié)呈現(xiàn)“爪形手”的特征。

4、脊柱后凸,后期會停止發(fā)育,使人體身材矮小。

5、肝脾增大會使腹部膨隆,腹腔壓力增大也會導(dǎo)致臍疝和腹股溝疝。

6、智力低下。

7、患有心臟瓣膜病的患者后期可導(dǎo)致淤血性心衰。

8、耳鼻喉部病變常出現(xiàn)慢性鼻炎反復(fù)發(fā)作,睡眠打呼,慢性阻塞性呼吸暫停,講話聲音粗,重型患者常有聽力功能慢性喪失。

粘多糖病的注意事項

1、適度鍛煉,增強機體抵抗力。

2、注意休息,勞逸結(jié)合。

3、注意飲食、營養(yǎng)均衡,多吃新鮮的水果及蔬菜,避免食用油膩及刺激。

4、注意環(huán)境衛(wèi)生,保持室內(nèi)空氣新鮮,被褥干燥。

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