馬凡綜合征是什么
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彭淼云 主治醫(yī)師
茂名市人民醫(yī)院 內(nèi)科
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馬凡綜合癥又稱(chēng)馬凡氏綜合癥，是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，主要是由于先天性的中胚層發(fā)育不良而引起，馬凡綜合癥的患者特征為四只手指腳趾細(xì)長(zhǎng)而不對(duì)稱(chēng)。
但是身高明顯高于正常人，通常伴有血管系統(tǒng)的異常，特別是常合并心臟瓣膜病和主動(dòng)脈瘤。
馬凡綜合癥的患者容易合并主動(dòng)脈瘤，主動(dòng)脈夾層，常因主動(dòng)脈夾層破裂引起大出血而死亡，通常預(yù)后不良。
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